少见病例――色素沉着绒毛结节性滑膜炎。

患者XX，女，42岁，右膝关节疼痛3年余，时而肿胀；色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PigmentedVillonodularSynovitisPVNS）是指任何慢性滑膜炎时，反复出血使滑膜变暗、滑膜深层增厚形成绒毛状，色素沉着、形成结节。所以，色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果的宏观描述。色素沉着绒毛结节性滑膜炎虽然类似组织细胞肿瘤，但只是累及组织细胞增生的肿瘤样变。发病年龄多为20～40岁的青壮年，病变多累及下肢大关节的滑膜下组织，上肢罕见。膝关节是最常受累的部位，接下来依次为髋、踝和足。组织病理：类似于发生在手足的腱鞘巨细胞瘤。常见情况是滑膜肥厚而膝关节肿胀，肿胀逐渐加重与间歇性关节积血有关。炎性滑膜可导致关节囊附着点的近关节的骨侵蚀，这也见于其他慢性增生性滑膜炎，如血友病。临床表现：不到10％的色素沉着绒毛结节性滑膜炎比较局限，表现为髌上囊或N窝的局部软组织包块，无膝关节弥漫性肿胀。此时，包块可能类似软组织肉瘤如滑膜肉瘤，见于50岁左右的老年人，MRI可确诊。色素沉着绒毛结节性滑膜炎的镜下特征是病灶内有巨细胞、组织细胞及含铁血黄素。累及年轻患者的膝关节时整个滑膜受累，胫骨髁间嵴下受侵蚀。此时可见软骨下肉芽肿，直径3mm，类似胫骨巨细胞瘤。断层位片可见股骨髁间窝骨皮质破坏，应高度怀疑本病。X线表现：患病关节一般对位正常，周围软组织可见肿胀并密度增高，关节相对缘见不规则骨质破坏区伴边缘硬化。MRI表现：病变滑膜呈结节状、束状、弥漫性增厚，T1WI与肌肉信号相似（图1c、图2b），T2WI因含铁血黄素的顺磁作用亦呈与肌肉相近的低信号（图1d）。滑囊、腱鞘、关节积液与骨髓相比呈长T1WI、长T2WI信号，部分同时出现骨侵蚀，边界清楚并出现长T1WI、短T2WI硬化线（图2b、图2c）。在膝关节还可见到髌下脂肪垫内（图1c～1f）类似信号影。手术及病理所见：行开放性滑膜切除。术中发现增厚的滑膜呈黄褐色，有不同程度水肿、充血，表面增生的绒毛长而细，并相互融合成大小不等的结节，关节边缘均见骨质破坏和缺损，膝关节交叉韧带和半月板内亦发现棕黄色结节。病理检查：光镜下见滑膜间质充血，滑膜被覆细胞及间质细胞增生，呈绒毛状，绒毛粗，互相融合成结节状，结节中有大量含铁血黄素沉着。治疗：滑膜次全切除、病灶刮除植骨。若滑膜炎症迁延不愈，会发生嗜血杆菌样滑膜炎。谢谢了，学习了