患者：S.M.,29岁，牙买加黑人，因无法张嘴造成进食困难而来约翰斯.霍普金斯风湿科就诊。他17岁时出现背下部痛，晨僵，且体重减轻40磅。25岁时手肘和膝盖肿胀疼痛，遂于当地医院住院，发现下颌骨、锁骨和膝盖骨有溶解性病损，骨活检不能诊断，骨培养也未发现细菌、真菌和结核。27岁时，他的颞颌关节（TMJs）出现疼痛，且转动受限。29岁时他因进食困难而来约翰斯.霍普金斯耳鼻喉科就诊，发现有双侧颞颌关节强硬。但他靠从缺牙缝中放置的吸管进食菜泥而能保持体重。原本要进行关节成形术，但是术前发现其锁骨有溶解性病损，且Westergren血沉（ESR）明显升高。遂被转往风湿科。他否认结膜炎和色素层炎，否认脚后跟痛、肠道感染或银屑病。
既往病史：
1．过去发作几次排尿困难，但无尿道排泄物，无性病或HIV，有一稳定的异性伴侣。
2．自17岁起出现严重的结瘢痤疮。
3．严重吸烟史。
体检：
患者是一位瘦弱的年轻黑人，生命体征正常，无急性病痛。综合体检（胸、心血管和腹部）无异常。关节检查发现明显的双侧颞颌关节（TMJs）完全强硬。胸部扩展明显受限，腰椎弯曲明显受限（Shober's12/10cm）。整个下颌骨、双侧锁骨、右髌骨、右内踝区域及多肋骨肋软骨接合点有显著压痛。脚趾和右膝发热、肿胀、有压痛。皮肤检查发现扩散性毛囊炎/痤疮样皮疹，伴脸部和上躯干大面积结瘢。
化验：
血细胞比容31%，WBC7.800;血小板442,000，ESR90mm/hr，总蛋白量9.0gm/dl，白蛋白3.9gm/dl。
快速血浆反应素试验（RPR）：阴性，RF：阴性，SPEP―多克隆高球蛋白血症，HLA-B27抗原测试：阴性。
尿道培养查淋病：阴性，皮肤活检查细菌、病菌病原体：阴性。
右膝滑膜液无炎症，细菌、病菌病原体培养：阴性。
X线检查：
骨扫描显示在左中锁骨、右骶髂关节、右内踝、双侧髌骨、胸骨柄关节、几个脚趾和整个下颌骨有增强的摄取。
骨盆和腰椎的X线片显示右骶髂关节强硬，从T12到L5有不对称的大韧带骨赘。
下颌骨、左侧锁骨和髌骨的X光片的特点是扩大的硬化及囊性兼有的病损。
脚部的X光片显示右侧第一近端趾间关节糜烂，广泛的远端趾骨质溶解，内踝骨膜炎。
鉴别诊断：
1．结节病
2．多灶性骨髓炎
3．Reiter综合征
4．扩散性淋球菌性关节炎
5．痤疮关节炎
6．纤维性发育异常
7．派杰病
8．强直性脊椎炎
9．炎性肠病伴脊椎炎/骶髂关节炎
患者有炎性关节及骨突，伴有痤疮样皮疹及全身的特征包括体重下降、血沉高、多克隆丙种球蛋白病及贫血。肌肉骨骼病以不对称的骶髂关节炎及脊椎炎、深度远端趾骨质溶解以及扩大的关节形成点远端的骨病损为特点，而关节形成点远端的骨病损则以硬化及囊性兼有的病损为特点。
结节病引起骨和皮肤病。常见的皮肤病变为结节性红斑及无痛结节（非干酪性肉芽肿），这两种病变患者都没有。结节病的肌肉骨骼的表现包括急性关节炎及慢性溶解性骨病损，尤其在脚趾，因为骨被肉芽肿替代了。该患者的几次骨活检没有显示肉芽肿。而且，SI关节强硬和韧带骨赘根本不是结节病的症状。
多灶性骨髓炎可明显除外，因为25岁的多骨活检培养查细菌、真菌和结核为阴性。血清反应阴性的脊椎关节病通常分为以下几类：（1）强直性脊椎炎；（2）Reiter综合征或反应性关节炎；（3）炎性肠病伴关节病；（4）银屑病关节炎。该病人的HLA-B27为阴性，从未有色素层炎、脚后跟痛或尿道炎。他的皮疹不是癣，也没有脊椎炎的家庭史。很明显，该病人有脊椎关节病，但又不完全符合以上四种的任意一种。
播散性淋球菌性关节炎引起急性关节炎，但不引起骶髂关节炎及脊椎炎。而且，他的尿道培养查淋病，结果为阴性。
纤维性发育不良的病因尚不知晓，该病引起长骨骨干扩展，引起疼痛、变形和骨折。这种情况通常发生在小女孩身上，不与全身性特征或骶髂关节炎或脊椎炎相联系。
我们给患者S.M.消炎痛治疗。之后的两个月，他的关节痛明显减轻，体重增加了4.5kg，血沉降低到8mm/hr。然后对他行双侧颞颌关节（TMJ）成形术。切除的骨头和软骨的组织学检查发现反应性小梁骨和致密的纤维化。培养细菌、真菌和TB为阴性。术后12个月，病人的TMJ保持30度的运动度，能正常吃精制的食物。消炎痛使他的肌肉骨骼痛得到良好的控制，血沉也保持在25mm/hr以下，血球比容增加到40%。
诊断：痤疮关节炎
讨论：
该患者的症状与SAPHO综合征（滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨髓炎）相符，这种综合征原先叫做痤疮关节炎，其特点是严重的结瘢痤疮及相关症状；肥厚性骨病损（尤其在锁骨和胸骨）；骶髂关节炎；脊椎炎和外周炎症性关节炎。
痤疮最常见的形态寻常痤疮与肌肉骨骼异常无关，与SAPHO综合征相关的是一种更严重的形态聚合性痤疮和暴发性痤疮，伴有化脓性汗腺炎和头皮的蜂窝织炎。大部分病人为年轻男性，几乎所有患者的HLA-B27均为阴性。暴发性痤疮还经常伴有全身性症状如发热和体重减轻。
聚合性痤疮的患者更可能出现周围和轴性关节炎，而暴发性痤疮的患者更可能出现多发性的疼痛的口上骨病损。（该患者既有肌肉又有骨骼表现。）周围关节炎通常是对称的，常累及踝关节和脚上的小关节。轴性累及表现在骶髂关节炎和脊椎炎。可见韧带骨赘和粗糙的脊柱旁骨化，以及腱附着端的骨化，与典型的血清反应阴性脊椎关节病相似。
SAPHO的骨病损通常在X光片表现为溶解性的，最常见于锁骨、胸骨和四肢的长骨。活检的典型表现为慢性炎症和纤维变性，无感染症状。病人的血清碱性磷酸酶水平可能升高。
这种综合征的起因尚不清楚。确定感染的自然疫源地的大量研究未见成效，虽然从这些病人的骨培养得到的丙酸杆菌偶见报道。另一理论是这种综合征是一种反应性关节炎或继发于一种皮肤病原体或皮脂产物的高敏感性综合征。能预示此综合征的HLA-B27阳性并没有出现。
CLINICALCOURSE:
治疗过程：
治疗方向为大面积地控制痤疮，结合非类固醇抗炎药治疗关节炎和脊椎炎。一些暴发性痤疮的患者可能需要类固醇控制全身症状。应注意到用来治疗痤疮的维生素A的合成物本身可能引起肌肉骨骼痛综合征，骨肥厚（如：骨赘）及韧带及腱附着端的钙化。确定这些症状及物理征是否由潜在病引起，否则治疗可能会复杂，需要停药观看症状是否好转。该患者的关节炎是否对甲氨蝶呤或抗生素有反应尚不可知。确定这些症状及物理征是否由潜在病引起，否则治疗可能会复杂，需要停药观看症状是否好转。该患者的关节炎是否对甲氨蝶呤或抗生素有反应尚不可知。
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