低磷酸酶症、钙缺乏（包括综合症的亚型）、血色病和加状旁腺功能亢进都是引起继发性焦磷酸钙沉积病的最有特征的原发性代谢紊乱。关节液中PPi水平的水平增高表明，以上各病都存在软骨细胞Ppi过饱和现象。在此机制中，镁是焦磷酸酶激活的辅助因子，而过量的铁能抑制焦磷酸酶活性。甲状旁腺功能亢进时，高钙血症使软骨细胞基质离子钙过饱和从而促进焦磷酸钙沉积，因为钙可作为PC-I/NPPINTPPPH活性辅助因子，还可对受钙敏感性受体调节的软骨细胞起作用。此外正常的软骨细胞表达甲状旁腺激素（PTH）和甲状旁腺激素相关蛋白（PTHrP）受体，软骨细胞对PTH的功能新反应能促进增殖，改变基质合成和矿化。
低磷酸酶症是由于组织非特异性碱性磷酸酶（TNAP）胞外酶活性缺陷，包括水解PPi形成Pi的活性缺陷所致。TNAP能够抑制PC-I/NPPI增高胞外Ppi的水平。相反，PC-I/NPPI诱导的PPi生成可以抑制受Pi调节的TNAP的促矿化作用。很明显，关节软骨细胞中PPi过量和软骨钙沉着病都与磷酸酶过少有关。相反。PC-I/NPPI敲除鼠和PC-I截断突变ttw的纯和鼠会出现明显的羟磷灰石沉积于关节软骨、骨关节炎、强直性脊柱炎韧带骨性增生以及滑膜关节骨性融合。并且，PC-I/NPPI缺陷鼠和TNAP缺陷鼠的组织中PPi低水平和矿化障碍可以通过两者的异系交配产生双缺陷鼠而得道相互纠正。当PC-I无效时，TNAP缺陷鼠体内紊乱的生长性盘状软骨细胞组织也能够得道纠正。这一发现强调了PPi对钙化的关键性调节作用，证实了在软骨细胞分化过程中PC-ITNAP和PPi代谢的相互作用。责任编辑：admin欢迎访问类风湿康复之路-山东瑞安风湿病研究所[www.ra.org.cn]，本站可以为您提供以下内容：大众健康频道，了解最新健康新闻和生活、健康常识。类风湿医疗特色请点这里，或者填写电子病例免费咨询我们的医学专家；第一时间给您回复.类风湿资料请看这里，您还可以加入QQ交流群（群号：63043551）与上百名患者交流.骨质疏松是老年人经常遇到的问题，欢迎点击这里详细了解；强直性脊柱炎资料查询QQ在线咨询，请联系QQ526334652
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