鼻咽癌伴发皮肌炎1例
武警医学院附属医院耳鼻咽喉科刘平张淑香
皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病。各年龄均可发病，但多累及40-60岁，男女患病率之比约为1：2。我科曾遇1例鼻咽癌伴发皮肌炎患者，现报告如下。
1临床资料患者女性，51岁，因涕中带血2个月，右耳闷10天余入院。入院查体：鼻咽顶及咽隐窝有结节样新生物，色红，表面凹凸不平，有灰白色伪膜附着，触之易出血。右侧咽鼓管咽口受压，双侧咽鼓管咽口黏膜水肿。鼻咽部取活检，病理结果为低分化鳞状细胞癌。入院后先行双耳鼓膜切开置管，随后行直线加速器外照射治疗及X刀立体定向放射治疗。放疗后行化疗。出院后约1月患者出现面部肿胀，四肢近端肌群无力、疼痛。其后出现饮食呛咳，伴咽干、异物感，进食差，声音嘶哑，痰液不易咳出再次入院。查体：双上眼睑紫红色水肿性红斑，面颊部对称性红斑，前胸V字区也可见红斑。周身肌肉酸痛无力以四肢近端肌肉为重，双上臂肌肉压痛。下蹲、起立、上楼、举物抬臂等困难，握力下降。声嘶，声音低微。舌质淡红，口底可见点状溃疡。双侧软腭及悬雍垂水肿，双侧披裂及勺会厌襞黏膜水肿，挤压梨状窝。双侧声带边缘可见白色角化样物附着，声带动度可，闭合差。实验室检查：S-A自身抗体阳性，免疫球蛋白A、免疫球蛋白M、免疫球蛋白G及补体C3均较正常值偏高。谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶等血清酶增加。并取右上臂三角肌送病检，结果为：部分肌纤维肿胀，横纹消失，可见空泡样改变，肌纤维间血管周围偶见淋巴细胞。考虑肌炎。给予患者160毫克甲强龙，每天1次，2天后减量为80毫克，每天1次。5天后改为强的松片60毫克，每天1次，3周后减量为50毫克，每天1次。患者出院后继续门诊治疗，并建议高蛋白饮食，同时给予补钙治疗。治疗期间患者肌力明显提高，进食改善。面部及眼周皮疹减轻。
2讨论恶性肿瘤除转移性皮肤特异性损害外，还可发生非特异性皮肤损害如紫瘢、荨麻疹、皮肤异色病、多形红斑、红斑性狼疮、带状疱疹、顽固性瘙痒、皮肌炎、多发性肌炎等。其中皮肌炎与鼻咽癌关系尤密切，被认为是鼻咽癌的一种伴瘤综合征。故对皮肌炎病人有必要进行仔细的全身检查，以求发现隐藏的恶性肿瘤。
不同地区发生率不同，欧美、远东地区皮肌炎患者恶性肿瘤伴发率为6.7%-34.3%，发生肿瘤中鼻咽癌居第7位。我国皮肌炎患者恶性肿瘤伴发率为20.36%，在伴发的恶性肿瘤中鼻咽癌居第一位。国内一组351例报告，皮肌炎先于恶性肿瘤之前发生占62.39%，间隔1个月-8年，平均12.67个月（其中77.63%发生在皮肌炎发病后1年内）；恶性肿瘤先于皮肌炎之前发生占26.5%，间隔1个月-5年，平均15.37个月，恶性肿瘤与皮肌炎同时发生占11.11%。本例患者即是恶性肿瘤先于皮肌炎之前发生。
目前，多主张在使用皮质类固醇激素治疗皮肌炎时，症状改善后应小量维持多年。伴发鼻咽癌者，除应用激素外应予全量放疗。部分患者恶性肿瘤有效控制后皮肌炎可获缓解。该患者发现鼻咽癌后即行放射治疗，伴发皮肌炎入院后行鼻内窥镜检查鼻咽部黏膜光滑，未见明显新生物。
中山医大46例治疗结果示，强的松治疗1个月后+放疗、放疗与强的松同时进行及单纯放疗3组，其放疗结束时鼻咽病灶全消及好转率差异无显著意义，但皮肌炎全消及好转率，以先用强的松治疗后放疗最好，单纯放疗最差。由此认为对鼻咽癌治疗可影响皮肌炎，而鼻咽癌的预后和生存率不受皮肌炎影响。建议在本病放疗后的病人应加强免疫治疗可降低复发和远处转移，提高生存率。
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