皮肌炎

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儿童皮肌炎　　儿童皮肌炎（juveniledermatomyositis,JDM）是指发生于0～15岁患者的皮肤、肌肉及其他组织器官的自身免疫性疾病，是儿童特发性肌病中最常见的一种类型。发病率低，总体死亡率低，不易并发恶性肿瘤，但容易导致钙质沉着和血管炎，造成患者残疾和重要器官的受累。多发生于10岁之前，但以5～9岁时发病率最高，大部分为DM。男孩发病高峰为6岁，女孩有两个高峰分别为6岁和10岁。平均发病年龄7岁，发病年龄最小的为1.5岁。发病率为1.9/100万，预后虽较成人好，但仍有死亡和复发。
儿童皮肌炎与成人皮肌炎相似，但有以下不同点：
1）．肌萎缩：儿童常有，成人不常有。
2）．关节挛缩：儿童常有，成人不常有。
3）．消化道受累：儿童常有，可引起肠出血、肠穿孔、肠坏死，这是儿童皮肌炎死亡
一大原因。此现象成人不常有。
4）．软组织钙化（在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着）：儿童较多见
，发生率为20%-60%。成人少见，发生率小于10%。
5）．Raynaud现象：儿童不常见，而成人发生率为10%-20%。
6）．一般认为儿童皮肌炎与肿瘤基本无关，而与感染有关，但成人皮肌炎肿瘤并发率
却高达0%-20%。
7）.发病前常有上呼吸道感染史，无雷诺现象和硬皮病样变化，有血管病变，与成人不
同。
8）.预后：儿童皮肌炎预后较好，病死率小于3%。

儿童皮肌炎的治疗：本病在未用皮质类固醇激素前的病死率为33%-60%。死亡主要在病后2年内。死亡原因为胃肠道出血或穿孔，并发急性感染，心律失常，心力衰竭，呼吸衰竭。目前的病死率已大大下降。现西医的治疗方案与成人基本相同，首选激素，通常用强的松。儿童服用大量激素后，有严重的副作用，所以一般不建议用激素治疗。我院采用纯中药专利药物治疗儿童皮肌炎。