谢红付 朱武
Clinicalanalysispatientswithdermatomyositiscomplicatedwithmalignanttumor
皮肌炎（dermatomyositis,DM）是一种结缔组织疾病，以皮肤和肌肉的炎症为主要表现，伴发恶性肿瘤的概率高。为了探讨湖南地区皮肌炎合并肿瘤的情况，我们回顾性分析了我科1990年～1998年住院病例的临床资料，现报道如下。
1临床资料
1.1一般资料共收治皮肌炎患者118例，单纯皮肌炎者女性多发，男∶女为1∶1.62，平均年龄37.24±16.42岁；合并肿瘤者男性多发，男∶女为1.29∶1，平均年龄为46.06±7.10岁，后者发病年龄明显大于前者（t=2.0929,P<0.05）。
1.2临床表现单纯DM病人首发皮炎者76例（74.51％），肌炎者26例（25.49％），关节痛者12例（11.76％），吞咽困难者2例（1.96％），消瘦者2例（1.96％）。合并肿瘤的皮肌炎患者均以皮炎为首发表现，然后伴发肌炎者11例（68.75％）。皮炎以双上眼睑紫红色水肿性红斑为最多见，其次是甲周红斑及毛细血管扩张，皮肤的异色症样改变。肌炎表现为肌痛、肌无力及肌压痛，以四肢近端肌肉为重。
1.3血清肌酶检查单纯皮肌炎患者血清肌酶升高情况与合并肿瘤者无显著性差异。118例患者血清各肌酶检测结果见表1。
1.4恶性肿瘤在118例皮肌炎中，合并恶性肿瘤者16例，发病率为13.56％，其中鼻咽癌13例（11.02％），均为低分化鳞癌，其次为右乳腺癌1例，腮腺泡状核细胞癌1例，卵巢癌1例。合并肿瘤者年龄均大于35岁，在超过35岁的皮肌炎者中合并肿瘤的发生率为22.22％。在发现的合并鼻咽癌患者中6例进行了EB病毒抗原的检测，其中5例阳性。先发现鼻咽癌后出现皮肌炎者3例，先出现皮肌炎后发现鼻咽癌者2例，同时发现者8例，有1例发生鼻咽癌后12年才出现皮肌炎，有1例患者皮肌炎4年后才发现鼻咽癌。
表1118例患者血清各肌酶升高情况[例（％）]
分组例数LDHHBPCKCK－MB
单纯皮肌炎10269（0.67）72（0.70）60（0.58）63（0.61）
皮肌炎＋肿瘤1613（0.81）13（0.81）12（0.75）13（0.81）
χ2＊ 1.20710.78041.52152.2906
P＊ >0.05>0.05>0.05>0.05
＊χ2值及P值为单纯皮肌炎者与合并肿瘤患者的比较
1.5治疗及转归118例患者均应用了皮质类固醇治疗，成人剂量多为泼尼松45～60mg/d，其中1例合并环磷酰胺治疗，29例合并昆明山海棠或雷公藤治疗。合并肿瘤者在治疗肿瘤的同时，应用泼尼松治疗（鼻咽癌全部采用放射治疗），肌炎的症状改善较快，肌酶亦下降明显，但面颈部红斑消退较困难，有3例持续存在。追踪观察大于1年的患者7例，其中有2例死于鼻咽癌。
2讨论
我们的分析发现皮肌炎合并恶性肿瘤的发生率为13.56％，与国内外报道基本一致[1]。皮肌炎以女性多发[2]，本文男女之比为1∶1.62，但合并肿瘤者男性多于女性，其发病年龄偏高，均大于35岁，且水肿性红斑持续不退，故我们认为皮肌炎患者年龄大于35岁者，或面颈部红斑经皮质类固醇治疗，长期不消退者，应常规进行全身系统检查，以排除内脏肿瘤。另外，皮肌炎合并鼻咽癌者发病率达11.02％，高于国内外报道，且检出EB病毒的概率亦较高，提示湖南地区鼻咽癌是皮肌炎的主要肿瘤类型，所以常规检测皮肌炎患者的EB病毒抗原显得特别重要。这也许与鼻咽癌在南方发病率高有关，也可能鼻咽癌与皮肌炎存在某种内在联系。有9例患者先或同时发现鼻咽癌，推测肿瘤细胞与肌纤维、腱鞘及血管等有交叉抗原性。肿瘤的自身抗原引起的抗体是否与肌纤维发生免疫反应导致本病，这有待进一步的研究。据国内外报道，合并鼻咽癌者皮质类固醇加放射治疗效果较好，1年存活率为83.8％，5年存活率为69.4％[3,4]。因我们追踪观察的时间短，病例数少，以后有待进一步完善资料，以指导临床治疗。
谢红付（湖南医科大学湘雅医院皮肤科，410008）
朱武（湖南医科大学湘雅医院皮肤科，410008）
参考文献
1，BernardP.BonnetblaneJM.Dermatomyositisandmalignancies.JInvestDermatol,1993,100（1）:128～132
2，BohanA,PeterJB.Acomputer-assistedanalysisof153patientswithpolymyositisanddermatomyositis.Medicine,1977,56（3）:255～258
3，HuWJ,ChenDh.MinHQ.Studyof45casesofnasopharyngealcarcinomawithdermatomyositis.AmJClinOncol.1996,19（1）:35～38
4，PengJC,SheenTS,HsuMM.Nasopharyngealcarcinomawithdermatomyositis.Analysisof12cases.ArchOtolaryngolHeadNeckSurg.1995,121（11）:1298～1301
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