膜迷路积水

疾病别名：梅尼埃病所属部位：就诊科室：耳鼻喉科,五官科常见症状：　　　　梅尼埃病（Ménièredisease）又称膜迷路积水（labyrinthinehydrops）,系内耳膜迷路水肿而致发作性眩晕波动性耳聋和耳鸣为主要表现的内耳疾病。1861年法国学者Ménière通过尸体解剖首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退但Ménière报道的病例实际上是死于白血病内耳出血，而非现在所称的膜迷路积水。本病一般为单耳发病青壮年多见。　　膜迷路积水的病因是什么？

　　梅尼埃病的病因不明可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞；植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水

　　典型症状是发作性眩晕波动性耳聋、耳鸣。　　（一）眩晕（vertigo）：特点是忽然发作剧烈眩晕，呈旋转性，即感到自身或四周物体旋转头稍动即觉眩晕加重。同时伴有恶心、呕吐面色苍白等植物神经功能紊乱症状。数小时或数天后眩晕减轻而渐消失。间歇期可数周数月或数年，一般在间歇期内症状完全消失。　　（二）耳鸣（tinnitus）：绝大多数病例在眩晕前已有耳鸣但往往未被注重。耳鸣多为低频音，轻重不一一般在眩晕发作时耳鸣加剧。　　（三）耳聋（deafness）：早期常不自觉一般在发作期可感听力减退，多为一侧性。病人虽有耳聋但对高频音又觉刺耳甚至听到巨大声音即感十分刺耳，此现象称重振。在间歇期内听力常恢复但当再次发作听力又下降，即出现一种特有的听力波动现象。晚期听力可呈感音神经性聋。　　（四）其他：眩晕发作时或有患侧耳胀满感或头部沉重压迫感。

　　（一）前庭功能检查：临床上不易看到眩晕发作的高潮因来就诊时，症状、体征多已减轻或消失如遇发作期，可查见强弱不等的水平型或水平旋转型自发性眼震，快相多向健侧但随病变的强弱，眼震方向可有改变，有时在某种头位可加重昂白（Romberg）试验示倾倒与眼震方向相反。前庭功能检查于反复发作后患侧前庭功能可能减退，亦可能表现正常或过敏　　（二）听力检查：患侧常为感音神经性聋早期听力以低频听力损失为主，屡发后高频听力也随之下降，晚期则高频听力下降明显；重振（recruitment）现象常是本病特点之一即患耳响度的增加较声级的增加为快。　　（三）甘油试验：禁食2小时后每公斤体重给予50%的甘油3ml，一次服下，服药前及服药后每小时做纯音测听1次如为梅尼尔埃病，2～3小时后常可出现听力提高15dB以上，为阳性同时其他症状也随之暂时改善。阳性有诊断意义，但阴性不排除本病　　（四）耳蜗电图检查：-SP/AP比值＞40%有临床意义

　　由于引起眩晕的疾病很多原因复杂，须与以下疾病相鉴别：

　　（一）迷路炎：有化脓性中耳炎存在

　　（二）耳药物性中毒：有使用链霉素或庆大霉素等耳毒性药物史耳药物中毒多累及双耳，眩晕多为不隐藏，少呈旋转性且无反复发作的特点。前庭功能多双侧或一侧显著减退或消失。多伴听力减退及耳鸣

　　（三）前庭神经元炎：多于上呼吸道病毒感染后发病可能是前庭神经元遭受病毒感染所致。临床上以突发性眩晕和自发性眼震伴恶心、呕吐为特征无耳鸣和耳聋。眩晕持续时间较长。眩晕多为摇摆不稳感亦可呈旋转性，有自然缓解倾向。前庭功能检查明显减退愈后极少复发。

　　（四）听神经瘤：眩晕较轻为逐渐发生，少有旋转性，常于起病时患侧听力下降及耳鸣逐渐发展为重度感音神经性聋，但亦有出现突发性耳聋者。患侧前庭功能减退或消失病程进展中可出现三叉神经或面神经功能障碍。岩部X线摄片及CT扫描可见内听道扩大及肿物。及脊液中蛋白含量多有增加

　　（五）位置性眩晕：眩晕发作与特定头位有关无耳鸣、耳聋，可同时出现位置性眼震位置性眼震可分为中枢性及四周性两型。检查时，四周性位置性眼震表现有潜伏期多属水平旋转性，在短时间内经过几次位置性检查，眼震方向不变但很快消失或减轻，即属疲惫性。四周性中有一种预后良好而能自愈者称良性阵发性位置性眩晕，其病因不明，有认为可能是前庭终末器病变耳石脱落沉积于后半规管壶腹嵴上，由于重力牵引，在特定头位上可诱发眩晕及眼震中枢性的特点是在特定头位时眼震马上出现，无眼震潜伏期，反复试验反复出现眼震而无疲惫现象眼震可为垂直性，方向可改变。

　　（六）突发性聋：是一种原因不明忽然发生以听力忽然减退或丧失为主要表现的感音神经性聋。多伴耳鸣，有的可有眩晕恶心、呕吐，但不反复发作部分患者听力可自行恢复或部分恢复。

　　（七）椎-基底动脉供血不足：多为椎动脉受压所致如颈椎骨质增生，或因支配椎动脉的交感神经丛受刺激引起动脉痉挛性缺血。临床表现为在转头或仰头低头或体位改变时。突发短暂眩晕，多为旋转感或摇摆不稳感可先有视物模糊、复现或黑蒙，有时出现自发性眼震耳鸣、耳聋、且多可出现位置性眼震X线颈椎摄片常有骨质改变。

　　（八）心血管疾病：高血压、低血压、心脏病动脉硬化等均可引起眩晕，但均伴有原发病的临床表现。

　　（九）小脑后下动脉血栓形成：或称延髓背外侧症候群眩晕较重，同侧软腭、咽肌喉肌麻痹、咽下困难及语言困难等。

　　（十）Hunt综合症常伴有轻度眩晕耳鸣及听力障碍，并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别

　　（一）保守治疗一般采用以调整植物神经功能改善内耳微循环，解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗。发作期应卧床休息低盐饮食，少喝水。　　（二）手术疗法：对发作频繁保守治疗无效，眩晕影响工作和生活者，可考虑手术治疗　　手术方法大致分为两类：①保守性手术如内淋巴囊切开术球囊切开术等。内淋巴囊手术属生理性手术，有效率可达60～80%是手术治疗的首选方法。②破坏性手术：如迷路切除术、经颅中窝或经迷路后前庭神经切除术等可在淋巴囊手术无效后酌情施行。

　　病程较长者则有内耳感受器和基底膜等退化，出现感音神经性耳聋和前庭功能永久减退。病变重者虽一二次的眩晕发作，亦可出现严重的感音神经性聋。

　　1发作期间，要卧床休息。注重防止病人离床时忽然发作而跌倒

　　2卧室保持安静，防止噪音及强光，光线要柔和

　　3卧室空气要畅通，但同时还要注重不宜过于暖和。

　　4不宜多饮茶水饮料。宜低盐食物，忌食生冷油腻腥膻、酸辣、过甜以免加重恶心呕吐。

　　5呕吐严重时，针刺内关、足三里

　　6汤药宜温服，一般在40～45℃左右为宜。如有呕吐泛恶者可分多次服下。

　　7要重视精神护理。本病常因情志不畅、忧思惧怕过度疲惫而诱发。所以要注重使病人保持精神愉快。