毛发红糠疹合并系统性硬皮病1例

文章内容：≥<>2528-?病例报告?咳础1④.现代中西医结合杂志2000年第9卷第24期12月号毛发红糠疹合并系统性硬皮病1例成都中医药大学附属医院皮肤科（四川省610075）杨碧莲吴波.●._.一●_..一病例报告患者.男,31岁,因全身泛发鳞屑性红斑,丘疹9个月.伴颜面,双手肿痛5个月.于999年3月18日收入我科住院治疗9个月前（1998年6月）患者连续值通宵夜班30多天后感双耳,鼻部轻度红肿,伴见双手,双腿少许红丘疹,微痒,当时未予重视.后皮疹逐渐向全身扩散于1998年8月在某医科大学附属医院皮肤科住院治疗2个月,经组织病理学检查示毛发红糠疹,给予氢化可的松,海棠合剂及赛特赞等治疗2个月后稍有缓解,因工作原因出院.出院后颈背部丘疹又逐渐增多,伴见双手非凹陷性红肿,轻触痛.双耳及鼻部红肿无明显变化.以后在市内医院不规则门诊治疗,病情无好转,于1999年3月以毛发红糠疹收入我科住院治疗查体:各系统检查未见异常.皮肤科情况:颈项,胸背部及双下肢伸侧弥漫性粟粒大小红色毛囊角化性丘疹,多处融合成片.边缘仍可见孤立的毛囊性丘疹全身皮肤潮红,尤面部为甚,呈非凹陷性肿胀,皮肤紧绷,变硬,额纹消失,眼裂缩小,口唇变薄,张口轻度受限,表情基本消失,呈面具样外貌,双手指肿胀如腊肠,握拳受限,雷诺氏征（+）实验室检查:肾功示结合力23.0/,9.7/,78.8/.多肽抗体:抗70（+）,抗―（±）,滴度1/2～1/60.其余各项检查如肝功,血常规,心电图,胸片未见异常.皮肤组织病理检查示:表皮显着角化过度及毛囊性角栓,间有角化不全,棘层不规则增厚,真皮浅层淋巴细胞浸润.病理诊断为毛发红糠疹.中医诊断:①狐尿刺;②皮痹.西医诊断:①毛发红糠疹;②系统性硬皮病.治疗经过:人院后先给予地塞米松10/静滴,1周后改为强的松60/服,收效后逐渐减量.配合静滴丹参注射液,黄苠注射液以益气活血,调节免疫,改善局部血液循环.口服雷公藤多甙片,酮替芬及路丁,中药选用六味地黄汤加味以滋补肝肾,活血化瘀.良（÷71上述治疗2个月后,除左颈部仍有少谇暗红色丘参外,其余皮疹全部消失全身皮肤潮红,肿胀明显好转,皮肤变软,能够捏起,面具样外貌基本消失实验室检查:抗（+）,抗一70（+）,其余相关检查均正常1999年5月出院,门诊随诊1月余,皮疹已完全消失,强的松顺利减量.2讨论本病例临床上为特征性粟粒大小毛囊性丘疹,结合皮肤组织病理,符合毛红糠疹的诊断.又根据头面,肢端皮肤典型的肿胀硬化并结合相关免疫学,生化检查,符合系统性硬皮病,故本例为两病合并的诊断成立毛发红糠疹是一种慢性鳞屑性炎症性皮肤病,病因不太明确,治疗以维甲酸为主,但无根除之教.而维生素,抗代谢药（如氨甲喋呤）疗效不肯定,毒副作用大一.赵辨认为该病一般不伴发内科疾病,但也有伴发肝脏病,内分泌疾病,重症肌无力,多发性肌炎及其他结缔组织疾病0.张冀宁等发现1例毛发红糠疹合并肺癌的患者,常规治疗皮疹无好转,后经检查确诊为肺癌,进行病灶切除配合放疗后,全身皮疹迅速消退.他们认为毛发红糠疹与肺癌有一定关系0].本例患者人院后,系统性硬皮病得到确诊,按系统性硬皮病方案治疗后,毛发红糠疹迅速痊愈,硬化症状缓解.本病例提示在临床工作中如遇到毛发红糠疹治疗效果不佳的病例,应考虑是否有并发内科病的可能.就该患者而言,在此次人院前5个月即发现有面部,双手的肿胀,若及时作相关检查,则可及早确诊,不至延长病程.参考文献1倪容之,主编.现代皮肤府治疗学.第1版.北京人民军医出籁杜,1994.480～4812赵辩,主编临床皮肤病学第2版.南京:江苏科技出版杜,19836843张冀宁,杨德荣姜彦多,等.毛发红糠疹合并肺癌1倒临床皮肤科杂志,1999,2860