镰状细胞性贫血（HbS病）：为HbAβ链上第6位谷氨酸被缬氨酸替代形成HbS（Hbα2β26谷缬）。HbS在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。
（1）外周血涂片红细胞：大小不等，嗜多色性红细胞及嗜碱性点彩红细胞增多，有核红细胞、靶形红细胞、异形红细胞、Howell-Jolly小体均多见。
（2）特殊试验：镰变试验阳性，外周血中加还原剂（2%偏重硫酸钠NaHS205），制成湿片后，在高倍镜下检查有无镰变细胞出现。
（3）血红蛋白电泳：显示HbS占80%以上，HbF增多2%～15%，HbA2正常，HbA减少。
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