2006年第11期摘录如发现有乱码，请点击下面链接浏览原文
正文摘录:
-1844・Jountalo{Clinitnlf|ldExperitmmEuIMedictMVo}.5.^o.uNot}.2006朗格汉斯细胞与朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理与临床杨林军冯丹（上海长海医院肿瘤科上海200433）【摘要】就朗格汉斯细胞（Lc）和朗格汉斯细胞组织细胞增生症（I,CH）的病理学诊断特点做一综述，并对LCH的分子遗传学及治疗方面的新进展作以介绍。、【关键词】朗格汉斯细胞朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理朗格汉斯细胞（LC）在正常情况下于人体内也有一定数量的，但分布很局限。朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH），是朗格汉斯细胞克隆性增生性疾病，病因不明，倾向其为肿瘤性疾病，生物学行为多样。在其病理诊断方面存在一些难度，本文就其病理学诊断相关方面及分子遗传学、治疗等方面作一综述。l朗格汉斯细胞1.1分布Lc主要见于表皮和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，亦见于胃肠黏膜上皮、真皮、淋巴结副皮质区、胸腺髓质及脾脏。1.2起源对于LC免疫组化和细胞学的分析结果支持Lc属于树突状细胞谱系的观点。现普遍认为Lc为指突状细胞（1DC）发育过程中的不成熟阶段。通过细胞培养后，其特征性cDla的表达会逐渐消失，而cDla表达的消失正好与树突状细胞的情况极为相似…。尽管Lc可能属于不成熟的树突状细胞，但关于其起源的证据表明Lc可能来源于原始的单核细胞前体。有人发现，在再生障碍性贫血中，LC的数量明显减少，而在骨髓移植后又恢复正常”J。从免疫角度来看，“组织细胞”是能捕捉、加工、处理抗原，并将抗原提呈给抗原特异性淋巴细胞的一类免疫辅佐细胞（A细胞），称抗原提呈细胞（APC）。它包括单核巨噬细胞系统（MPS）。抗原提呈细胞的两大系统均起源于骨髓CI）34阳性干细胞，他先发育为粒细胞、红细胞、单核／巨噬细胞及血小板克隆形成单位（cFu―GEM―M），进而发育为粒细胞一巨噬细胞克隆形成单位（CFu―GM）。后者可分化为粒细胞和单核巨噬细胞，或发育为树突状一LC克隆形成单位（cFu―DL）。cFu―DL再分化为树突状细胞、Lc（CDla阳性）及单核／巨噬细胞（CDla阴性）旧]。在某些情况下，成熟的巨噬细胞／单核细胞可转化成树突状／Lc。无论具体的发生过程如何.巨噬细胞／单核细胞和树突状Lc之间存在着密切的关系H’0。1.3光镜Lc为一种长型细胞，体积中等大小，直径约12―25微米。胞浆中等量、淡伊红染或透亮，有长的树突状分枝，末端逐渐变细或膨大，甚至呈钮扣状，胞界不清。单个核，核型不规则，有皱褶／凹陷／扭曲或分叶，有的可见与核长轴平行的沟纹（咖啡豆样核），核膜薄，染色质细。无核仁或有小而不明显的核仁，核无分裂相或罕见。总体感觉核较柔和”。’。1.4电镜Lc有发育良好的高尔基器，无张力原纤维及黑色颗粒，但有独特的Birbeck颗粒，这是一种长度不一的僵硬小管状或网球拍状结构，平均直径34微米，外有单位膜，中心有一致密的齿条状线纹，形似拉链。用重建技术，证明Birbeck颗粒为一扁平的盘状结构，可以弯曲、扭转甚至呈杯状。该颗粒本质上为质膜的内陷，其功能尚不清楚。。‘。1.5免疫组化LC表达：S一100蛋白（+）、Mab010（+）、CDIa（冷冻切片+）vimentin（+）、CD68（+／一），溶菌酶（+／一）、LCA（+／一，冷冻切片）.不表达：EMA（一）、CD21（一）、cDl5（一）。其特征为出现MHCIl类分子的高表达和s―100蛋白的强阳性，CDl4和CD63呈阴性。CDla的强阳性表达是活体组织中Lc的特征。2LC组织细胞增生症（LCH）基本病变是LC的显著增生，常杂有嗜酸性粒细胞、单核或多核组织细胞、嗜中性粒细胞和小淋巴细胞、浆细胞，晚期可有较明显的纤维化。其临床表现因累及的部位、范围而异。治疗预后差异很大。临床多将其分为3型：单灶性、单系统多灶性、多系统多灶性。1997年wHO新分类中将其分为LCH（局限性、全身性、怠惰性、进展性）和LC肉瘤两类”。。2.1关于恶性LCH或Lc肉瘤多数人认为Lc的临床特点具有决定性意义。一般说，骨受累比骨外组织受累预后好，孤立性骨受累比多发性骨受累预后好。多系统、多器官受累预后最差。“’对于病理学是否可以独立诊断恶性的意见并不一致。有人认为：大圆细胞为主、细胞异型明显、核分裂相多见、坏死明显有诊断意义。但也有人认为难以依据形态（包括核异型、核分裂相数）判定良恶性。Eara等把恶性LCH分为4组：A组：良性形态的LcH伴惰性进展。B组：良性细胞学形态伴进行性临床经过、，C组：细胞学有不典型性或恶性图象伴相对良性临床经过。D组：细胞学有不典型性或恶性表现伴进行性临床过程”。。2.2LcH的病理形态2.2.1组织学形态Lc细胞弥漫排列，疏密不一，成网状串簇状或成片状，其间可夹杂上述细胞及小的血管，可呈肉芽组织样和肉芽肿性炎的背景。除I,Cs外，尚伴有以下细胞：①噬酸性粒细胞；②嗜中性粒细胞；③组织细胞，单核或多核，可有吞噬，甚至泡沫细胞样，电镜及免疫组化支持为单核巨噬细胞；④淋巴细胞及浆细胞；⑤纤维母细胞，晚期呈纤维化。早期病变常以Lc为主或Lc与嗜酸性粒细胞为主。中期病变中组织细胞数量增加。晚期病变纤维化明显，细胞成分减少，Lc少见，淋巴细胞浆细胞相对较多。一般无Lc的坏死，但在嗜酸性粒细胞密集区可出现嗜伊红性微脓肿形态，有时也可见LC坏死。2.2.2细胞形态LCH的主要细胞是Lc，它具有LC的基本特征，但也有人认为，在光镜下，LCH中的LC并不完全相似与其对应的正常细胞，在免疫组化中，也与正常的LC有差异，显示被激活，因此应称LCH细胞。LcH中的L,Cs大致有4种形态：①典型的Lcs；②单核细胞样LC，核型较规则，圆或卵圆形或肾型，免疫组化及电镜支持其为I』C；③多核巨细胞型IJC，细胞大，胞界清楚。胞浆丰富，淡伊红染或微偏嗜双色。有几个到几十个核，无吞噬；④大细胞型Lc，形态很像单核巨噬细胞，但无吞噬。核分裂相亦见，一般为lO～20个／10高倍视野，非典型的可出现高计数的有丝分裂相，达30～50个／10高倍视野”。’。。2.3免疫组化LCH中L,Cs：LCH的免疫表型与静止和活化的
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