关键词：内分泌异常性不育睾丸疾病克兰费尔特（Klinefelter）综合征
内分泌异常性不育睾丸疾病克兰费尔特（Klinefelter）综合征
又称原发性小睾丸症或曲细精管发育不良（seminiferOUStubuledysgenesis）。1942年由Klinefelter首先描述，是一种染色体异常的疾病。绝大多数患者的染色体核型为47，XXY和46，xY／47，XXY等。临床表现为身材高大，乳房发育，双侧睾丸小，而阴茎、阴囊发育尚正常。血浆FSH和LH增高，T低下。睾丸曲细精管透明样变和纤维化，不能生精，精液中精子缺乏，不育。本病中的不育症目前无法治疗。手术切除是治疗男性妇乳征的唯一有效的方法。对于男性化不足者，可应用环戊丙酸睾酮的形式补充雄激素。
