头颈部畸胎瘤及畸胎样囊肿(附10例报告)

头颈部畸胎瘤及畸胎样囊肿（附10例报告）

作者：杨耀武　顾晓明　程晓兵　彭品祥　文章来源：口腔颌面外科杂志　

　　囊性畸胎瘤多呈囊肿样表现，与颌面部其它囊性肿物相似，但也有不同之处，如其内容物有很大差别，本组中可见内容物呈豆渣样或泥沙状，囊液澄清或混浊，稀薄或粘稠，颜色有乳白色、淡黄色或黑色。囊性肿物若感染、破溃，则形成经久不愈的瘘道或与邻近组织广泛粘连。两例发生于颈部的囊性畸胎瘤表现为左上颈部经久不愈的瘘口，其中一例与外耳道相通，一例与口咽部相通，长期分泌脓液及黄色澄清液，手术探查见位于深部扩大的囊腔，临床上与鳃裂瘘极为接近。

　　畸胎瘤常与邻近骨组织紧密相连，如发生于骶尾者往往与尾骨相连。颌面部畸胎瘤也有此特点，肿瘤可与上颌牙槽突、下颌骨、蝶骨、腭骨等粘连，也有附着于舌骨者。本组病例中一例与腭骨紧密粘连，一例来源于上颌牙槽突，一例与颧骨及蝶骨颞下面粘连。发生于口咽部的巨大畸胎瘤因分化程度高，又称为寄生胎，常附着于下颌骨、腭部背面、鼻咽顶部之蝶骨底，巨大的肿物从口内长出，常引起上、下颌骨，腭部畸形［4，6］。部分肿物从垂体部位突向颅内，引起蝶鞍变形。也有颅内巨大畸胎瘤突入鼻腔、口腔及颈部的报导［7］，颅内畸胎瘤非本文讨论重点，在此不予详述。口咽部、舌根及上颈部巨大畸胎瘤可导致患儿无法吞咽，出生时呼吸窘迫，严重时窒息、死亡。

　　2.3　诊断与鉴别诊断

　　畸胎瘤的诊断主要依据病史、临床表现及B超、MRI、CT、X线平片等影像学检查。产前B超、MRI检查对巨大畸胎瘤的早期诊断非常重要，CT、MRI检查还有助于排除颅内病变。母体血清α-甲胎蛋白升高有一定的参考意义。

　　高分化的畸胎瘤具有毛发、皮肤、粘膜赘或发育不成熟的器官如四肢、手指、阴茎等典型特征，易于诊断，而大多数肿瘤分化程度低，与颌面部其它肿物不易区别，尤其是囊性畸胎瘤表现形式复杂多样，给临床诊断带来一定困难，部分病例需病理检查后确诊。

　　颌面及颈部畸胎瘤需与以下肿物鉴别：皮样囊肿、表皮样囊肿、舌下腺囊肿、鳃裂囊肿、囊性水瘤、先天性甲状腺肿、甲舌囊肿、成神经细胞瘤等。发生于腮腺区、颌下腺的畸胎瘤应与唾液腺肿瘤鉴别。骨性成分较多的畸胎瘤要与骨化纤维瘤、骨纤维异常增殖症鉴别。此外，位于颅底部的畸胎瘤尚需与颅脑病变如脑膜膨出、颅咽管瘤相鉴别。

　　2.4　治疗

　　新生儿巨大畸胎瘤的急诊处理：发生于咽、腭、舌根、上颈部的巨大畸胎瘤常造成咽腔、上呼吸道变窄，若处理不及时，往往引起呼吸道梗阻，危及患儿生命。预防及急救措施包括：（1）产前宫内影像学检查早期发现肿物；（2）分娩时仔细操作以免肿物撕裂，引起大出血；（3）患儿分娩后在维持母婴胎盘循环的情况下立即行纤维喉镜辅助气管内插管术，若气道过窄或扭曲，插管失败则行气管切开术；（4）呼吸道建立后切断母婴循环并将患儿送入新生儿监护病房；（5）呼吸道情况稳定后行各项辅助检查，了解肿物范围，排除颅内病变；（6）早期切除肿物；（7）术后呼吸道管理；（8）口底、咽部水肿，继发性出血预防［4，8，9］。

　　畸胎瘤的治疗以手术切除为首选，早期彻底切除非常关键。与肿物粘连之肌肉、腺体、导管应一并切除，波及之颌骨视情况予以切除，颈部畸胎瘤表现为瘘管者要彻底切除瘘道及深部之囊腔。

　　恶性畸胎瘤主要发生于卵巢、睾丸等，颌面部极为少见。本组中一8个月患儿畸胎瘤生长活跃，细胞轻度异型性。文献中有颈部恶性畸胎瘤的报道［10］。对于快速生长、破溃，疑有恶变者应扩大切除范围。已确诊为恶性者，除手术治疗外，可先行术前化疗，肿物缩小后手术切除，术后再辅以放疗或化疗，化疗药物可选择更生霉素、阿霉素、环磷酰胺、氨甲碟呤等。

　　2.5　预后

　　颌面部畸胎瘤多为良性，早期彻底切除后预后良好。部分肿物生长活跃，有恶变倾向，随着年龄增长，恶变率逐渐升高，成人畸胎瘤恶性发生率明显高于婴幼儿。恶性畸胎瘤生长迅速，包膜破溃后内周围组织浸润，切除后容易复发，还可随淋巴及血行转移，以肺和骨骼多见，往往预后不良。本新闻共3页,当前在第2页123

责任编辑：姚红祥