因远端肾小管管腔与管周液之间氢离子(H+)梯度建立障碍,和(或)近端肾小管对碳酸氢盐离子(HCO-3)重吸收障碍而引起的酸中毒,即为肾小管性酸中毒(RTA)。部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍,但临床尚无酸中毒表现,此时则称为不完全性RTA。
依据病变部位及发病机制的不同,RTA常被分为4型,现简述如下。
2近端肾小管性酸中毒(Ⅱ型)
【病因与发病机制】
近端RTA的病因也可分为原发性及继发性两大类,前者常与遗传相关;后者致疾病很多,它们能通过损害肾小管肾间质诱发本病。近端RTA常伴发复合性近端肾小管功能缺陷,构成Fanconi综合征。
【诊断要点】
常发病于幼年期,可致儿童生长发育迟缓。与远端RTA比较它有如下特点:①均表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒,但患者尿中HCO-3增多,尿滴定酸及NH+4正常,由于尿液仍能在远端肾小管酸化,故尿pH常在55以下;②低血钾常较明显,但低血钙及低血磷远比远端RTA轻,极少出现肾结石及肾钙化;RTA并发肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿时,提示已并发Fanconi综合征。
本型RTA能进行病因治疗者应予治疗。纠正酸中毒及补充钾盐与治疗远端RTA相似,但碳酸氢钠用量要大(6~12g/d)。重症病例尚应服氢氯噻嗪,进低钠饮食,减少细胞外容积,促进肾小管对HCO-3重吸收。
3混合型肾小管性酸中毒(Ⅲ型)
混合型RTA患者远端及近端RTA表现均存在,尿中可滴定酸及NH+4减少,HCO-3增多,临床症状常较重。治疗与远端及近端RTA治疗相同。(2006.06.30)
来源:《实用社区医师手册》