多器官受累性结节性脂膜炎1例误诊分析

多器官受累性结节性脂膜炎1例误诊分析推荐到首页　□　《中华实用医药杂志》2003年第22期1/3页123

【关键词】多器官

结节性脂膜炎是一种较为少见的疾病，由于临床医师缺乏对本病的认识，容易误诊［1］。近来我们收治1例合并多器官受累，现报道如下。

患者，男，45岁，主因皮下结节伴间断畏寒发热4个月于2003年8月1日入院。患者于4个月前行乙肝疫苗注射后自觉大腿内侧疼痛，局部触痛，渐出现皮下结节，由少增多，并逐渐向上发展，表面皮肤呈暗红色，局部水肿。曾于当地诊所治疗，给予外敷药物（具体不详）后结节破溃，流出黄色油样液体，不愈合，且创面扩大，部分结节融合。于2003年4月5日复诊在某肿瘤医院，行创面清创、植皮术，术前无明显原因畏寒、发热，体温最高38.5℃，纳差。给予口服新瑞普3个月后缓解。术后植皮成活率80%，创面有油样液体溢出。周围又复出现结节，而后右下肢对称部位，对侧乳头上方，左下肢相继出现皮下结节，曾于外院行皮下结节活检示:慢性炎症，大量中性粒细胞浸润及炎性坏死组织，肉芽组织生成及多核巨细胞增生。此期间反复出现畏寒、发热，经40余天抗炎等综合治疗，效果不佳，且植皮失败。2003年7月6日出现咳嗽、咳痰，痰中带血丝及小血块，稀水样便，伴耳鸣，听力下降，右面瘫。8月1日以后症状渐加重，双下肢局部疼痛，活动受限来我院就诊。

入院查体:t38℃，p120次/min，r24次/min，bp120/80mmhg。双乳头上方、左下肢可见皮下结节，直径约1～2cm不等，质硬，与皮肤粘连。双大腿内侧及腰背部可见多处破溃、皮下结节，黄色油样渗液，局部触痛。头颅五官无畸形，左眼睑闭合困难，结膜充血，视力下降，右眼无异常。双耳廓无畸形，乳突无压痛，粗侧听力下降，口角右歪，闭合无异常。左鼻唇沟变浅，嗅觉无异常。双肺呼吸度对称，叩诊清音，左肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音;右肺呼吸音低，未闻及痰鸣音。心腹检查无异常。四肢发育正常，各大关节无畸形，双大腿内侧触痛，活动受限，余活动度好。实验室检查:血常规:wbc24.8×109/l，n0.88，hb105g/l;血生化:got181u/l，ggt1123u/l，hkp406u/l，esr47mm/h，c-反应蛋白、类风湿因子、iga、igm、igg、ca19-9、ca724、cyfra21-1、scc、cea、nse均在正常范围。ana、抗ds-dna、抗rna、抗sm、抗ss-a、抗ss-b、抗jo-1、抗scl-a、结明三项、hbv、hcv、hiv均阴性。8月1日胸片:考虑肺部恶性肿瘤。8月4日胸片:考虑双肺占位性病变，建议除外肺结核。胸部ct:双肺炎变，建议排除结核。

查结明试验阴性，三次痰涂片检查未见肿瘤细胞。腹部b超未见异常。院外中耳ct:双侧中耳炎症。病理检查回报（大腿内侧皮下结节）:皮下脂肪内弥漫组织细胞、淋巴细胞、浆细胞和多灶中性粒细胞浸润，脂肪坏死伴肉芽肿及多核巨细胞反应;部分区域小动脉炎，符合结节性脂膜炎。最后诊断全身型结节性脂膜炎。给予皮质激素、抗炎、对症治疗后，患者病情平稳，逐渐康复。

结节性脂膜炎又称回归型发热性非化脓性脂膜炎。1892年dfeifer首先报道1例［2］。其分型为:型（皮肤型）:病变局限于皮肤、关节;型（全身型）:除皮肤、关节外，病变尚累及全身多器官。本病的临床表现无特异性，确诊依据病变组织活检，尤其是皮下结节活检。本例发热、胸部症状及x线胸片表现较为突出，最初考虑肺部恶性肿瘤、肺部占位性病变、肺结核等病，最终靠病理确诊为结节性脂膜炎。结合本例总结以下几条常见误诊原因:（1）本病较少见，临床表现无特异性，临床医师对其认识不足，缺乏警惕性。（2）本病临床表现多样化，专科性不强;临床医师未能做到全面检查及整体分析。如本例发热症状较突出，肺部肿瘤、肺炎、皮下炎性结节均可引起发热，但均不能以原发病解释皮下结节。患者多次就诊于各医院均是头痛医头，脚痛医脚，未能做到综合判断、分析。（3）该病例累及肺、眼、耳、面部神经，且以发热症状最突出，容易使临床医师注意感染与发热相联系，认为发热由皮下结节感染所致。（4）皮下结节活检，且多部位取材较为可靠，本病最初活检并未见典型表现，经动态观察后得到病理诊断结果。（5）本病胸部x线表现显示肺部改变具有多样性、多变性;如本例x线胸片分别考虑肿瘤、肺炎、肺结核等改变。因此在积极治疗的基础上动态观察胸部x线片将有助于诊断。