前言1临床资料患者女,17岁,因“突发左上腹痛、反复发热20余日”于2007年9月11日由急诊收入我科。患者20d前无明显诱因出现左上腹痛,次日腹痛缓解,出现发热,体温最高40℃,至外院查血常规:WBC18×109/L,中性79.9%,予阿莫西林抗感染治疗6d,体温未恢复正常,遂至我院就诊。入院查体:体温37℃,神志淡漠,查体欠合作,智力障碍。面部见对称性淡褐色蜡状丘疹,背部数个鲨革斑。眼底检查未见渗出15cm×10cm大小肿块,边界不清,质硬,无触痛,肾区无叩击痛。血常规正常,尿常规见红细胞3~5个/HP。头颅CT示:右侧颞叶片状高密度钙化灶。脑电图提示:轻度异常脑电图,为广泛性改变。腹部B超:肝内见多个实性高回声结节,最大的位于右前叶,大小约2.0cm×1.5cm,边界清,内回声不均。B超右肾区见大小15.7cm×7.9cm×11.4cm实性高回声区,边界呈分叶状;左肾区见大小约24.0cm×6.9cm×10.0cm类似回声区,其内见6.6cm×4.4cm×3.8cm无回声区,内透声差伴分隔。静脉肾盂造影:左侧下CT（图1A）及MRI（图1B、1C）均提示:双肾外形消失,内部呈高低混杂信号,见...
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