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2009-11-1222:36:13
结节性硬化症多脏器损害的多层螺旋CT诊断曹代荣,等.中国医学影像学杂志,2008,16（6）
【摘要】结节性硬化（TSC）是一种常染色体显性遗传性全身性错构瘤样疾病，颅脑最常受累，其典型临床症状为癫痫、面部皮脂腺瘤及智力低下。颅脑受累的影像学表现为室管膜下钙化结节、皮质结节、脑白质放射状长T2高信号影及合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤。肺淋巴管肌瘤病仅发生于女性TSC的患者，发生率达34%。是一种罕见原因不明的错构瘤样病变，以支气管、细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病例特征。CT表现为双肺弥漫散在分布薄壁囊肿，境界清楚，尚可见多发肺钙化结节，其它骸可有自发性气胸，胸腔积液，胸导管扩张及乳糜胸。TSC常合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤，发生率高达93%。常双肾受累，且为多发病灶，合并出血的机率相对较高。TSC患者肝脏累及主要表现为血管平滑肌脂肪瘤，通常CT表现为含脂肪成分的软组织肿块，增强扫描可增强。TSC的骨骼受累CT表现为骨骼多发硬化性小结节、牙质样骨增生或类纤维结构不良样改变及骨皮质增生改变，其表现颇具特征性，可作为TSC的临床主要诊断指标之一。
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