眼眶髓外浆细胞瘤二例来源： 日期：2006-05-29
眼眶髓外浆细胞瘤二例
杨新吉黑砚王毅鲁小中李天臣王磊峰肖利华
例1男，35岁，因左眼眼球突出3个月，于2004年2月就诊。全身体检未见异常，眼部检查：右眼视力0.5，不能矫正。左眼球突出，各方向运动无明显受限，眼球向前突出4mm，眼底未见异常。左眼正常。实验室检查:血清免疫球蛋白及尿本周氏蛋白均为阴性。胸片均正常。CT扫描示：右眼眶内软组织肿块影，眶上壁可见骨破坏（图1）。临床诊断：左眶内肿瘤。于同年3月14日全麻下行左眶内肿瘤切除术。术中见肿瘤组织呈紫红色，质脆有骨质破坏。病理检查：镜下特点：瘤细胞多角形，胞浆丰富，核卵圆形，深染，偏位。细胞有一定的异型性。免疫组织化学染色:浆细胞抗体（ＰＣ）（-）,白细胞共同抗原（ＬＣＡ）（-）；B细胞单克隆抗体:ＣＤ20（-）,ＣＤ79α（-）；T细胞单克隆抗体:ＣＤ3（-）,ＣＤ45ＲＯ（-）；κ轻链单克隆抗体（+）；λ轻链单克隆抗体（-）。病理诊断：髓外浆细胞瘤。术后给予放疗40Gy,随访17月无复发。
例2男，35岁，因右眼球突出4个月，于2004年11月就诊。全身体检未见异常，眼部检查：右眼视力0.8，右眼球突出，各方向运动无明显受限，眼球向前突出6mm，眼底未见异常。左眼正常。实验室检查:血清免疫球蛋白及尿本周氏蛋白均为阴性。胸片均正常。骨髓穿刺检查，正常骨髓象。CT扫描示：右眼眶内团块状软组织肿块影，眶上壁可见骨质受压破坏。MRI见眶内不规则等T1长T2信号影，明显强化。临床诊断：右眶内肿瘤。于同年12月14日全麻下行右眶内肿瘤切除术。术中见肿瘤组织呈紫红色，质脆，肿瘤与眶顶骨壁粘连较重，有骨质破坏。病理检查：镜下特点：瘤细胞胞浆丰富，核卵圆形，深染，偏位。细胞有一定的异型性。（图2）。免疫组织化学染色:浆细胞抗体（ＰＣ）（+）（图3）；白细胞共同抗原（ＬＣＡ）（-）；B细胞单克隆抗体:ＣＤ20（-）,ＣＤ79α（-）；T细胞单克隆抗体:ＣＤ3（-）,ＣＤ45ＲＯ（-）；κ轻链单克隆抗体（+）；λ轻链单克隆抗体（-）。病理诊断：髓外浆细胞瘤。术后给予放疗40Gy,随访8月无复发。
髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma，EMP）是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤。是一种罕见的起源于软组织的恶性肿瘤，其发生率国外约占浆细胞瘤的4%,台湾报道约占2.8%。可发生于任何年龄，但40岁以上的男性最常见，男女比例约为3：1。可发生在骨髓以外的任何器官,但以头颈部及上呼吸道最常见,亦可见于消化道、硬脑膜、胸膜和腹膜等。单独眼眶发病较为少见。
ＥＭＰ的诊断应进行全面的检查,以排除多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,ＭＭ）。尿BenceJones蛋白试验,血清胆固醇、钙、磷测定,骨Ｘ线摄片以及肾动能测定,免疫电泳等是重要的诊断试验。由于ＥＭＰ的病史、临床表现以及影像学表现均不典型,最后诊断有赖于病理组织学检查及随访。ＥＭＰ的诊断标准为:①活检证实为单一骨髓外部位浆细胞肿瘤,有或无淋巴结受累。病例经骨骼影像学检查,无骨骼内病变存在,排除多发性骨髓瘤的可能。②骨髓浆细胞数<5%。③骨髓检查正常。显微镜下瘤细胞或多或少有成熟浆细胞的特点,如核染色质呈轮辐状排列,浆丰,核可偏位,核膜相对于淋巴细胞稍厚,核周晕及核内包涵体形成等。当病变不典型时,应参考免疫组化标记,如Ｐｃ阳性,轻链限制表达（κ阳性,λ阴性）等进行诊断，免疫组化可证实瘤细胞的单克隆特性，即证实瘤细胞产生的单克隆免疫球蛋白成分，有助于浆细胞瘤诊断的确立。
本组2例眼眶EMP中,均以手术切除加放疗40Gy亦取得满意效果。平均随访12个月未见复发，由于随访时间较短，对于治疗效果还需继续观察。
本文即将发表在《中华眼科杂志》2006年第6期
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