纵隔神经源性肿瘤概述

纵隔神经源性肿瘤概述时间:2009-04-1314:08来源:未知作者:raul

　　疾病概述：纵隔神经源性肿瘤（neurogenictumors）约占纵隔肿瘤的15％～30％。大部分为良性，病理上分为神经鞘细胞瘤、神经纤维瘤及神经节细胞瘤三种。恶性较少见，主要为神经纤维肉瘤和神经母细胞瘤。但儿童神经源性肿瘤恶性率高达50％，成年人则在10％以下。　　病因病理：纵隔神经源性肿瘤多起源于脊神经和椎旁的交感神经链，仅少数起源于迷走神经、膈神经和肺内神经等。纵隔神经源性肿瘤的分类方法很多，根据神经细胞的胚胎发生提出的分类方法最合适、明了。神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者在各类纵隔神经源性肿瘤中占80%～100%，本组为89.6%。起源于副神经节细胞的肿瘤及恶性神经源性肿瘤较少见。　　1.源于神经鞘细胞的肿瘤：神经鞘瘤和神经纤维瘤为良性，文献报道以神经鞘瘤多见。本组神经鞘瘤和神经纤维瘤分别为48.8%和27.2%。神经鞘瘤好发于肋间神经和脊神经后根，神经纤维瘤好发于肋间神经和交感神经干。在硬膜内神经根上生长的肿瘤可穿过椎间孔向外扩展，使椎间孔扩大，肋间神经的肿瘤有时伸入椎管，这两种情况使肿瘤呈哑铃型。本组哑铃型神经鞘瘤9例。局灶性恶变的神经鞘瘤、原发恶性神经鞘瘤（恶性许旺氏瘤）和神经纤维肉瘤少见，常侵犯邻近组织，可发生远处转移。　　2.源于神经节细胞的肿瘤：节细胞神经瘤为良性肿瘤，是儿童、青少年最常见的良性纵隔神经源性肿瘤，多发生于交感神经链，在椎旁沟中向外突出，生长缓慢，直径常在5cm以上。节细胞神经母细胞瘤为恶性肿瘤，少见，其恶性度介于节细胞神经瘤和神经母细胞瘤之间。神经母细胞瘤为高度恶性肿瘤，很少见，好发于婴幼儿，易侵犯邻近的胸椎及肋骨，血行转移以肝和骨多见。　　3.源于副神经节细胞的肿瘤：含有嗜铬细胞的副神经节瘤称为嗜铬性副神经节瘤（又称嗜铬细胞瘤），无嗜铬细胞的副神经节瘤常含有化学感受器细胞称为非嗜铬性副神经节瘤（又称化学感受器瘤），分良性和恶性，较罕见。嗜铬细胞瘤可分泌加压素等。　　临床表现：大多无症状，常在胸透或X线胸片检查时发现。　　部分病人有胸、背疼痛、咳嗽以及四肢麻木等表现，持续而剧烈疼痛多为恶性表现。　　良性哑铃状神经源性肿瘤，其一部分位于椎管内，可压迫脊髓引起瘫痪。　　少数病人有特殊的临床表现，如神经纤维瘤可伴发全身多发性纤维瘤；　　副神经节瘤和神经母细胞瘤产生的儿茶酚胺可致严重发作性高血压，病人表现头痛、出汗、心悸等；　　神经节细胞瘤和神经母细胞瘤产生的血管活性多肽造成腹胀和严重水样泻等。　　颈交感神经节受累，可出现Homer综合征。　　X线检查可发现后纵隔有圆形肿块影。肿瘤可使邻近肋骨受压变薄，出现肋骨压迹，肋骨头被推向上移位或肋脊柱关节脱位，肿瘤可使椎间孔变大。　　怀疑肿瘤呈哑铃状者或有脊髓受压表现应作椎管造影。　　有条件时需作CT或MRI检查。　　化验检查：　　诊断和鉴别：纵隔神经源性肿瘤的诊断依据是病史、症状、体征和胸部X线等检查。此瘤可见于任何年龄，但各种病理类型的年龄分布有所不同。源于神经鞘细胞的肿瘤多见于30～49岁；源于神经节细胞的肿瘤多见于儿童和青少年，其中节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤有半数见于3岁以内。本组节细胞神经母细胞瘤3例，年龄分别为1岁、5岁和5岁；神经母细胞瘤1例，3岁。性别与发病率无明显差异。　　纵隔神经源性肿瘤可毫无症状，多数患者是在体检或其他原因行胸部X线检查时被发现。若有症状则常为轻度胸痛、咳嗽或气短等。当肿瘤生长巨大或为恶性肿瘤时，可出现胸部胀闷紧迫感、比较明显的疼痛和压迫症状、呼吸困难、吞咽困难、上腔静脉梗阻及Horner氏综合征等。嗜铬细胞瘤可出现阵发性或持续性高血压、代谢亢进或糖尿病症状等。哑铃型肿瘤可出现感觉异常，甚至括约肌功能紊乱及截瘫。本组哑铃型神经鞘瘤9例，下身麻木4例，大小便失禁和截瘫2例，术后仍有1例未能恢复。　　X线胸片所见的各种神经源性肿瘤的表现均甚相似，特点是光滑、圆形或类圆形密度均匀的阴影，靠近脊柱，有时存在分叶。偶可见肿瘤内钙化阴影则多见于神经鞘瘤、节细胞神经瘤和神经母细胞瘤。源于神经鞘细胞的肿瘤多来自肋间神经，呈球形，远离中线，胸片后前位上肿瘤与纵隔胸膜移行成锐角切迹，构成所谓“沟征”；而节细胞神经瘤多来自交感神经链，呈椭圆形或扁平状，与纵隔胸膜移行成钝角，构成“胸膜外征”。胸部CT能更加清楚地显示肿瘤阴影，增强后CT扫描对神经鞘瘤有显著的增强效果，中央部分可囊性变而呈低吸收区。胸片或CT发现椎间孔扩大，疑有哑铃型肿瘤的患者，还可做脊髓造影以使诊断更为准确。　　治疗：纵隔神经源性肿瘤无论良恶性，除恶性有广泛转移外,都首选手术切除。按肿瘤大小及部位选择手术途径，一般采用后外侧切口。较小的、无椎管内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下手术切除。对包膜不完整的神经纤维瘤要切除的广泛些，以防复发。瘤体很大时可穿刺抽出其中液化的物质或分块切除。对于突向椎管内的哑铃型肿瘤则应扩大椎间孔在硬膜外切断正常的脊神经后根，完整切除瘤体，并注意勿损伤脊髓。一般应与神经外科医师合作，一次完成手术切除。本组9例哑铃型肿瘤中有4例采用脊柱旁胸膜外切口行肿瘤切除。上纵隔肿瘤切除后较易出现并发症。对来自交感神经链的肿瘤要尽可能保护交感神经干，以免发生Horner氏综合征。　　放疗对神经母细胞瘤比较敏感，婴幼儿患者，放疗量不宜过大。晚期神经母细胞瘤唯一可行的疗法为化疗。　　神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者预后良好。恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤预后不良，以神经母细胞瘤的恶性度最高，生长最快，完整切除的机会较少，转移的机会最高，故预后最差。　　纵隔化学感受器瘤常与周围的主动脉等重要组织器官紧密粘连，瘤体血管丰富，手术切除需细心进行，切除后预后较好，有长期生存者。本组有2例手术后生存分别为7年和22年。已往文献报道此病对放疗、化疗均不敏感，但本组有1例患者肿瘤20cm×20cm×15cm大小，单纯探查手术后行放射治疗肿瘤明显缩小,已生存4年。