bjsunzhigang发表于2007-5-315:33
间质性肺疾病[b]某间质性肺炎病人肺部X表现[/b]
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-316:31编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-315:37
Re:间质性肺疾病[b]间质性肺疾病[/b]
北京铁营医院呼吸内科
[color=DarkRed]定义[/color]
间质性肺疾病是一组不同病因，侵犯肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最终可导致呼吸衰竭。
由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔,肺实质，故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。
间质性肺疾病近年发病有增多趋势
其中特发性肺纤维化预后很差
慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。
[color=DarkRed]
病因与分类[/color]
肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者约占有1/3
吸入无机粉尘：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍等
吸入气体：硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等
放射性肺损伤：放射性肺炎
感染：病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等
药物：已报道可致肺间质病变的药物有40多种。肺脏是重要的呼吸器官，也是一个代谢器官。药物毒性反应，或酶缺陷致机体对药物反应不正常。如博莱霉素、乙胺碘呋酮
急性呼吸窘迫综合征恢复期
[color=DarkRed]病因与分类2[/color]未明确病因者：
特发性肺纤维化（隐原性致纤维化肺泡炎）。
结缔组织病：
类风湿性关节炎
进行性全身硬化
系统性红斑狼疮
多发性肌炎和皮肌炎
干燥综合征
肺出血肾炎综合征（Goodpasture’sSyndrome）
[color=DarkRed]病因与分类3[/color]
结节病
韦格内（Wegener’s）肉芽肿
组织细胞增多症
慢性嗜酸性细胞肺炎
外源性变应性肺泡炎
特发性肺含铁血黄素沉着症
家族性肺纤维化
肺泡蛋白沉着症
肺淀粉样变等
[color=DarkRed]临床表现[/color]
详细询问病史非常重要，帮助分析病因
起病隐匿，主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、并进行性加重
晚期常发生低氧血症
体格检查：紫绀，杵状指、趾，呼吸、心率增快，两下肺可闻爆裂音（velcro音）及湿罗音
[color=DarkRed]实验室检查[/color]
低氧血症
红细胞增多
特发性肺纤维化丙种球蛋白也可增高，主要是IgG、IgA、IgM，一种或多种升高
20-40%患者抗核抗体阳性
血沉多增快
10%-20%患者类风湿因子阳性
ANCA对诊断肺血管炎有帮助
[color=DarkRed]肺功能检查[/color]
肺顺应性下降
弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变
引起限制性通气障碍，肺容量下降
[color=DarkRed]X线表现―胸片[/color]
急性期：轻者可正常
急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影
慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤维变呈粗大网状结节
晚期：小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少
[color=DarkRed]CT和高分辨CT（HRCT）[/color]
HRCT可观察肺小叶和次级肺小叶、细小血管和周围支气管分支的结构
对间质性病变的分布、程度显示明确
对病变的类型鉴别也很有帮助
HRCT
磨玻璃样改变：均匀薄雾状透光减低区
线条影或网格影：反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化
小结节影、片状实变影：肺泡腔被炎性细胞、炎性分泌物充塞、肺泡壁明显增厚即可构成小结节影，融合则可形成片状影
囊状影或蜂窝样改变：晚期纤维化的结果
特发性肺纤维化（IPF）
本病为原因不明的进行性纤维化的肺泡壁慢性炎症.
IPF肺纤维化大体标本
肺纤维化大体标本镜下,纤维增厚
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-316:22编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-315:44
Re:间质性肺疾病[b]IPF的临床表现[/b]
活动后气促,干咳和体检时发现吸气性（Velcro）捻发音.在疾病晚期,可出现肺心病体征,杵状指和发绀.
实验室检查
常无帮助,有血沉升高和高丙种球蛋白血症,即使在无结缔组织疾病情况下,许多病人也可发现有抗核抗体,类风湿因子和循环免疫复合物.LDH可升高,但无特异性.在无肺动脉高压或合并心脏疾病情况下,ECG常正常.
IPF典型的胸部X线表现
为肺底部网状阴影,可见弥漫性或斑片状毛玻璃样模糊影,小的囊性病变（蜂窝样变）,肺容积减少表现和肺动脉高压征.
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-316:10编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-315:51
Re:间质性肺疾病[color=DarkRed]HRCT上的表现[/color]
包括毛玻璃样阴影；主要位于外周气腔的斑片状阴影；以及肺密度增高呈模糊状（即无法掩盖位于其下面的肺实质）.在肺底部以网状影为主,主要由增宽的小叶间隔及小叶内线状影构成.根据疾病所处的阶段,也可出现蜂窝样变,牵拉造成的支气管扩张和胸膜下纤维化.
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-316:10编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-315:56
Re:间质性肺疾病[color=DarkRed]肺功能检查[/color]
常显示限制性通气功能障碍.回缩系数（最大静态经肺压/总肺容量）增加.一氧化碳弥散功能（DLCO）降低.动脉血气示低氧血症,二氧化碳潴留,常因运动而加重或诱发出.
[color=DarkRed]IPF诊断[/color]
一般需要剖胸或有显像辅助的胸腔镜（VATS）进行肺活检,因为由经支气管的肺活检组织数量通常不够,然而,当X线显示广泛的蜂窝样变时则无需肺活检.
预后和治疗
IPF的临床病程呈进行性；诊断后的平均生存期为4~6年.
[color=DarkRed]经验性治疗[/color]
,强的松通常以1.0mg/kg剂量开始,每日顿服,持续3个月.随后的3个月内逐渐减量至0.5mg/kg,再持续3个月.维持治疗量为0.25mg/kg,持续6个月,每次减量时,需评估临床,X线和生理反应.最常使用的第二线药物为细胞毒药物,尤其是环磷酰胺或硫唑嘌呤,每日1~2mg/kg.对治疗的反应差异较大,但疾病早期,在未明显纤维化之前,更多为细胞改变期时,皮质激素或细胞毒药物治疗似乎更能改善病情.如无客观的有效证据,则无需继续治疗.
[color=DarkRed]支持及姑息性治疗[/color]
包括高浓度氧疗以缓解低氧血症；发生细菌性感染,给予抗生素.对晚期患者已成功进行肺移植.
[b][color=Red]呼吸性细支气管间质性肺炎（RBILD）[/color][/b]
为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征.
[color=DarkRed]临床表现[/color]
类似于其他间质性肺疾病,咳嗽,活动后气急以及胸部体检时发现捻发音
常规实验室检查
.无帮助.胸部X线可见弥漫性细网状,或（较少见的）结节样间质性阴影
肺功能
[color=DarkRed]X-P[/color]
其他特点包括支气管壁增厚,支气管血管周围间隙突出,小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影.HRCT扫描常显示模糊阴影
（RBILD）呼吸性细支气管间质性肺炎
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-422:32编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-317:57
Re:间质性肺疾病[color=DarkRed]（RBILD）呼吸性细支气管间质性肺炎[/color]
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-422:47编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-422:49
Re:间质性肺疾病治疗和预后
尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后,有报道戒烟对病情缓解很重要,且有利于对皮质激素的反应.
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）
是Ep1er等于1985年首先提出的慢性间质性肺病中的一个新病种。主要表现为闭塞性细支气管炎、机化性肺炎和间质性肺炎与纤维化，
BOOP发病机制
不清楚。在结缔组织病、溃疡性结肠炎患者中发病较多，有时也见于某些感染和药物反应，故推测与免疫反应有关。组织病理学特征为细支气管腔内、肺泡管和肺泡内较多机化性渗出物，在细支气管甚至有肉芽组织增生；肺泡壁和肺泡隔单核细胞浸润，并可以伴有一定程度纤维性肺泡隔增厚。病变大多局限于小叶范围内。
临床表现
本病发病年龄20～80岁，国内报告1例仅12岁。起病缓慢。常见症状有持续干咳，渐进性呼吸困难，中度发热，体重减轻，周身不适等。杵状指少见
实验室检查
有白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高，血沉增快，部分患者ANA和RF阳性。CD+4／CD+8比例降低（＜0．30），尚可以有嗜酸粒细胞和中性粒细胞增加。
X线征象
有两种类型：①肺泡型显示多发性斑片状影，有时呈游走性，颇似过敏性肺炎。亦有呈毛玻璃状弥漫性肺泡浸润者。②间质型表现为弥漫性网织小结节状改变。
肺功能测验
示限制性通气障碍、弥散量降低和低氧血症。
治疗
激素治疗对BOOP甚为有效，其有效率可达82％。泼尼松30～60mg/d，不短于3个月，症状明显改善后逐渐减量，疗程1年以上。停药过早易有复发。免疫抑制剂无效。
bjsunzhigang发表于2007-5-422:50
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]（BOOP）闭塞性细支气管炎伴极化性肺炎[/color][/b]
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-422:53编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-422:55
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]其他类型的间质性肺炎[/color][/b]
[b][color=DarkRed]AIP急性间质性肺炎[/color][/b]
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-423:34编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-423:03
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]AIP----CT[/color][/b]
bjsunzhigang发表于2007-5-423:04
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]LIP淋巴样间质性肺炎,大量淋巴细胞[/color][/b]
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-423:06编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-423:06
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]结节病[/color][/b]
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-423:09编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-423:12
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]Goodpasture肾炎__肺出血综合征[/color][/b]
bjsunzhigang发表于2007-5-423:18
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]PAP[/color][/b]
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-423:20编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-423:21
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]细支气管肺泡癌[/color][/b]
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-423:22编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-423:23
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]甲状腺癌肺转移[/color][/b]
bjsunzhigang发表于2007-5-423:24
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]PCP卡氏肺孢子虫肺炎[/color][/b]
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-423:25编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-423:26
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]粟粒性肺结核[/color][/b]
bjsunzhigang发表于2007-5-423:28
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]矽肺[/color][/b]
bjsunzhigang发表于2007-5-423:29
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]癌性淋巴管炎[/color][/b]
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-622:08编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-622:19
Re:间质性肺疾病[b][color=DarkRed]弥漫性泛细支气管炎[/color][/b]（diffusepanbronchiolitis,DPB）
是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层,故称之为弥漫性泛细支气管炎。
临床表现
突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍。临床上易与其他慢性气道疾病混淆。
[color=DarkRed]DPB病因及发病机制[/color]
本病至今病因不清,相关因素如下
1、感染：
1、感染：DPB同时患有慢性鼻窦炎者占80%以上;DPB患者均有不同程度的支气管黏膜病变或气道分泌物增多,呈慢性气道炎症改变。因此,有观点认为与感染有关。冷凝集试验多阳性及红霉素疗效好,推测也与肺炎支原体感染有关
2、与遗传因素有关的免疫异常：①本病有家族发病倾向;
3、刺激性有害气体吸入与大气污染：
[color=Red]病理诊断：[/color]
有利于本病的确诊。大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节,触之有细沙样、颗粒样不平感;切面可见广泛细支气管为中心的结节,有时可见支气管扩张。显微镜下组织病理学特点:①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管,而其他肺组织区域可以完全正常;②主要特点为细支气管全壁炎;③特征性改变为细支气管,呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞;肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。而细支气管,呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚,淋巴细胞,浆细胞和组织细胞浸润。
需要说明的是,典型病例经X线和HRCT即可诊断;临床和影像学改变不典型者,须取肺组织活检。肺活检以开胸或经胸腔镜为好。
（DPB）广泛细支气管炎
胸部CT表现.结果弥漫性泛细支气管炎的CT表现为①广泛分布小叶中心性结节,无融合.②小叶中心分支状阴影或短线状影,典型者呈树芽征.③柱状或环形的细支气管扩张.④细支气管壁增厚.结论CT是诊断弥漫性泛细支气管炎重要依据,结合临床有助于鉴别诊断.
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-622:25编辑[/i]]
bjsunzhigang发表于2007-5-622:26
Re:间质性肺疾病:lol::lol::lol:[b][size=7][color=Black]结束[/color][/size][/b]/coffee/coffee/coffee
[[i]本帖最后由bjsunzhigang于2007-5-721:22编辑[/i]]
mutouran1发表于2007-5-1118:57
Re:间质性肺疾病谢谢。好样的/rose
renyouwang发表于2007-5-2618:38
Re:间质性肺疾病好文章，图文并茂！学习！！
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