首页>疾病百科> 呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病

呼吸性细支气管炎间质性肺病的病理生理和症状体征

2009-12-04 www.konjia.com A +

  呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease,RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。

  病理生理

  RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润,此改变在低倍镜下为斑片状、围绕细支气管分布,在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞胞浆丰富,含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的、黄棕色色素,且绝大多数为单核。同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润。亦可见细支气管周围轻度纤维化,并延伸至邻近的肺泡隔,呈星状分布,后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮。气道上皮异常,杯状细胞增生、柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围。

  细支气管由于黏液积聚可能会扩张。远离气道的肺实质常正常,亦可呈轻微过度膨胀,但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略,多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻病理损害十分重要。与典型的DIP相比,RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔,呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围,甚至缺如。无肺组织蜂窝样改变。由于巨噬细胞的积聚,有时RBLID易与肺出血综合征相混淆,铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

  症状体征

  所有RBILD患者均为吸烟者,发病年龄通常在30~40岁,起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微,包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血的病例报道,所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂簟h谱粗干偌


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