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先天性后尿道瓣膜

2009-12-04 www.verylib.com A +

文章内容:华西医学1998;13(1)51―1356/中央级町().先天性后尿道瓣膜陈绍基王明和华西医科大学附属第一医院,,146(摘要:本组12倒均为男性,9例有尿路感染,7例肾功能不全,经,膀胱尿道镜检确诊.经尿道电切瓣膜5例,经膀胱尿道内口切除瓣膜2例,用尿道探条扩张处理5例.除尿道探条扩张中3例疗效不佳外,余均排尿通畅;7例获随访平均5.8年,4例生长发育迟滞,肾积水及肾功能不全各3例.后尿道瓣膜的治疗应包括解除梗阻,控制感染,保护肾功及手术后持续定期复查.关键词:后尿道瓣膜先天性畸形袱丰乏阻后尿道瓣膜是男性儿童最常见的先天性下尿路梗阻原因,若不能早期诊治,将造成尿路感染,肾功能损害,甚至夭折.本文总结近20年来12例的诊治经验,现报告如下.1临床资料.1一般资料:1979年~1996年共收治12例,均为男性,就诊时年龄:耶天~4月4倒,1―3岁2例.3―6岁3例,8,9,14岁各一例,症状为排尿困难,屎线细,渣沥,畴胱潴留和充盈性尿失禁;2铡院外已作耻骨上膀胱造瘘;9例伴有屎路感染,反复发烧.小便查见脓细胞自细胞;血清肌酐明显高于正常者7调.-_2特殊检查1.2.1全部患儿均作排尿性膀胱尿道造影(),其中9例显示后尿道扩张延长,有造影剂中断或突然变细,3例患儿因不合作未能显示尿道,但膀胱均有外形不规则,边缘锯齿状改变,4调出现膀胱输屎管返流.1.2.27例静脉尿路造影()中,6例10侧肾积水,部分伴有输屎管扩张,3例肾脏显影明显延迟.-_2.3近年8例超检查中7例揭示双肾盂扩张,集合部分离,5例显示畴胱壁增厚不光滑,1侧经会阴超检查发现后尿道扩张,提示尿道膜部梗阻.1.2.48例膀胱尿道镜检查均发现膀胱壁小粱憩室样改变,后尿道扩张,在精阜远侧有膜状结构,1倒检查前行尿道探条扩张,尿道镜窥查时发现一倒瓣膜已破坏.按氏分型,型瓣膜7例,型瓣膜1倒,其中3例发现膀胱颈继发增生肥厚.1.3治疗豆结果3.18调膀胱镜检中仅5例适宜器械,采用经尿道*进修医师瓣膜电切术.1例行瓣膜切除,1例部分瓣膜切除,3例采取4点,8点,12点三点瓣膜切开术,留置尿管1―3天后拔除,排尿通畅,症状缓解.1.3.22倒经畴腿尿道内口瓣膜切除.方法是:耻骨上切开膀胱,显露尿道内口,用长嘴窥鼻器撑开尿道内口及后尿道暴露瓣膜,于瓣膜尖缝牵引线.用电刀或尖刀切除瓣膜,术后留置簟型尿昔2周.拔管后排尿恢复正常.113.35例病儿采用尿道探条扩张.2例症状改善,其中一例在膀胱镜检查时发现一侧瓣膜已有破坏,2倒症状减轻,1倒未缓解,行耻骨上膀胱造瘘后出皖失访.4随访结果:1987年后治疗的9例中7例获得1―10年(平均5.8年)的随访,随访时年龄:19岁,15岁各一倒,10岁3例,5岁2例.结果:生长发育迟滞营养不良4例,排尿基本正常4例,排尿异常(尿频)3倒,血清肌酐高于正常者3例,小便仍有脓细胞自细胞2例,超提示肾积水3例.2例轻中度积水,1例中重度积水,伴对侧肾萎缩.2讨论2.1后尿道瓣膜是胚胎发育异常所致.虽然型和型瓣膜的发生机制不同.但其产生的临床表现,病理损害及处理顶后是相同的….其继发损害的程度与瓣膜所产生的狭窄程度相关.下尿路梗阻使膀胱内持续高压,膀胱扩张壁增厚,也使输尿管肾盂内压升高,并继发膀胱输尿管返流,导致肾发育不良.肾功能损害,严重者胎儿难以成括.由于下尿路梗阻,官内羊水过少.限制了胎儿胸廓和肺的活动,致肺发育不良,是该病新生儿期死亡的主要原因之一.故多数病儿就诊年龄鞍小,本组3岁以内者占50%,但早期常因肺部疾患,贫血,发育不良,尿路感染易被误诊.华西医学1998;13(1)51―1356/中央级2.2临床表现与其下尿路梗阻程度及不同的年龄有所差别.新生儿期可因肺发育不良以呼吸道疾患就诊,尿路的尿线细或滴沥易被忽略.但常可扪及下腹部潴留的膀胱,甚可扪及积水的肾畦.在出生后几周仍未确诊的病儿就可能发生败血症,脱水及电介质紊乱.在稍大的耍幼儿,除排尿困难外,反复尿路感染和生长发育迟滞成为另一特征.狭窄不严重的患儿肾功能正常,可以成长为成人,其主要表现为排尿异常.和膀胱尿道镜检能明确诊断.本组中2例,9例获得诊断,并有4倒发现返流:8倒膀胱尿道镜检查除能明确瓣膜类型,位置,观察到近倒的继发改变外.可同时施行电切治疗.对不合作耍幼儿,应采用镇静下经耻骨上穿刺造痿管缓注造影剂,反射刺激患儿排尿,效果满意.超能提示下尿路梗阻的继发形态特征,为小探头经会弱超检查可发现后尿道扩张;特别在胎儿产前检查时,若有双侧肾精尿管积水,膀胱壁增厚,前列腺部尿道延长扩张伴羊水量少时,提示有后尿道瓣膜的可能.2.3本病的治疗原则是解腺梗阻,控制感染,保护肾功.选择治疗方案的主要依据是肾功能:若肾功能不良伴尿路感染.特别是新生耍儿,应先行膀胱或精尿管造痿,以控制感染,缓解上尿路压力,保护肾功,争取更多肾单位再生,获得患儿的生长发育后,二期行瓣膜切腺术.经尿道电切瓣膜是首选的术式.本组5倒电切患儿术后效果明显.电切时提倡三点切开,不要求作瓣膜切腺,以避免术后发生尿外渗,尿道狭窄及捧尿功能障碍.无小儿尿道镜条件时.可用经会阴或经膀胱切除瓣膜的方法-2.本组2例采用经膀胱尿道内口切腺瓣膜,近期疗效满意,另5倒因病儿年龄小.采用尿道探条扩张法,有2倒症状改善,另3倒效果不佳,故其疗效不确切.2.4新生儿后尿道瓣膜病死率早期可达50%,且患者存活至青春期后其死亡率也可高达50%4,说明本病预后是很严重的.本组随访的7倒中半数存在肾功不全等结果也支持我们强调:在解腺后尿道梗阻后,应长期持续的随诊,定期检查,控制尿路感染,恢复排尿功能及保护肾功能.3参考文献1.'."4罄[,-:,*,,.龇.?:.192.1872―1886.2.黄澄如,白继武.粱若馨等:后尿道瓣膜的诊断与治疗.中华外科杂志1987;25(11):640.3.王明和.胡廷泽,陈绍基等:先天性后尿道瓣膜三倒.中华#科杂志1987;8(1):33一‰4._咖.1..,-∞:_唧?0日∞.1;咀"..●^

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