结直肠外科罗成华大夫

腹膜后横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤亦可发生于腹膜后。Pack及Tabah曾报道22例腹膜后横纹肌肉瘤，儿童及成人均可发病。但总的说来，腹膜后横纹肌肉瘤罕见，在多数腹膜后肿瘤大组病例报道中，仅偶可见到横纹肌肉瘤。Stout综述了121例横纹肌肉瘤，仅见1例原发于腹膜后。

大体上，横纹肌肉瘤为具有不同硬度的鱼肉状肿瘤，常有包膜。肿瘤内坏死较常见，可被误诊为腹膜后血肿或脓肿。大多数腹膜后横纹肌肉瘤固定或浸润邻近腹膜后器官或血管。

组织学上，横纹肌肉瘤可分为三种类型：胚胎性、异型性性及小泡性。胚胎性横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤的60％。这类肿瘤在儿童及成人头、颈部最常见，但发生于其它部位及所有年龄组者均有报道。在Pack及Tabah报道的22例横纹肌肉瘤中，7例为胚胎性横纹肌肉瘤。Felix报道4例腹膜后横纹肌肉瘤中，3例为胚胎性横纹肌肉瘤。胚胎性横纹肌肉瘤多在5－10岁发病，男、女性发病率相等。显微镜下，肿瘤组织类似胚胎发育7－10周的肌肉组织形态，具有长、细、梭形细胞，丰富的嗜酸性胞浆，及纵行肌原纤维或横纹。

异型性横纹肌肉瘤占所有横纹肌肉瘤的15％－20％。最常见于成人，好发于躯干及四肢。从Sloan-Kettering纪念癌症中心报道的15例腹膜后异型性横纹肌肉瘤统计，11例为女性，4例为男性，发病年龄在16－74虽之间。组织学上，此类肿瘤细胞变异极大，为梭形、条带状或彩带样细胞，胞浆丰富，常有横纹或纵行肌原纤维。

小泡性横纹肌肉瘤虽占所有横纹肌肉瘤病例的20％，但Pack及Tabah等的报道中均未见到腹膜后小泡性横纹肌肉瘤。

新近有人报道胚胎性横纹肌肉瘤可引起Costello综合征。

过去横纹肌肉瘤总体生存率较差（小于5％），随着辅助放疗及化疗的应用，这类肿瘤的儿童患者中，生存率从14％提高到了76％。儿童患者有肿瘤残留，或即使发展到全身性病变，亦被认为是可治愈的。

目前尚难以肯定辅助放疗及化疗是否象对儿童那样，可改变成人横纹肌肉瘤的总体生存率。