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什么是横纹肌肉瘤

2009-12-05 www.youdap.com A +

什么是横纹肌肉瘤

  横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤。居软组织肉瘤的第三位。儿童、青年多见胚胎型。腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见,泌尿生殖器也常见。

・横纹肌肉瘤的病因横纹肌肉瘤是由什么原因引起的?

  病理病因改变

  1.肉眼所见 发生于头颈者肿瘤直径2~3cm多见。发生于四肢多较深在。侵及肌肉。周围界限不明。切面呈鱼肉状。较大的肿瘤可有出血。坏死。粘液区。

  2.镜下所见 组织学分型:

  (1)胚胎型 瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成。相当于胚胎发育早期(7~10周)的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。

  (2)腺泡型 主要由未分化的圆形瘤细胞组成。有腺泡状排列倾向。与胚胎期(10~20周)的横纹肌相似。瘤细胞圆形或卵圆形。胞浆少。少数瘤细胞较大。呈上皮细胞样。胞浆较丰富。红染。核偏位。核仁不显。横纹肌肉瘤

  (3)多形细胞型 有典型的肉瘤图像。瘤细胞极为丰富。主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞。呈高度异型性。大而异型的梭形细胞排列紊乱。细胞多形性极为突出。常见带状细胞。嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。

・横纹肌肉瘤的症状横纹肌肉瘤有哪些表现及如何诊断?

  胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩。好发于头颈部。眼眶。泌尿生殖系。

  腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年。好发于下肢。其次为头颈。躯干等处。肿块质地似橡皮样硬度。除血行转移外。常伴有淋巴结转移。肿瘤界限不清。多数病例死于1年以内。

  多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。好发于四肢。主要为下肢。尤以大腿的深部肌肉内多见。肿块大小不一。大者直径可达20cm以上。多形型横纹肌肉瘤常血性转移。累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。个别病例临床经过缓慢。有三分之一的病例可生存约五年。

・横纹肌肉瘤的检查横纹肌肉瘤应该做哪些检查?

  X线检查可见软组织阴影。有或无钙化点及骨质破坏。

  活体组织检查针吸活检或切片取活组织冷冻切片检查。可帮助诊断。

・横纹肌肉瘤的诊断横纹肌肉瘤容易与哪些疾病混淆?

  胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤。Ewing氏肉瘤鉴别。多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤。多形性脂肪肉瘤鉴别。

・横纹肌肉瘤的并发症横纹肌肉瘤可以并发哪些疾病?

后期发生淋巴结和血行转移。

・横纹肌肉瘤的治疗横纹肌肉瘤应该如何治疗?

  手术治疗的原则是施行广泛切除术。争取保留肢体。由于边缘切除复发率可高达80%以上。故在四肢做不到广泛切除的病人。截肢仍属必要。

  对于不能做广泛切除的部位。又不在四肢无法行截肢术的肿瘤。术后辅以放疗有减少复发的作用。化疗药物可供使用的有ADM。CTX。VCR。顺铂等。但疗效不肯定。

・横纹肌肉瘤的预防横纹肌肉瘤应该如何预防?

本病无有效预防措施。争取早发现。早诊断。早治疗。

  横纹肌肉瘤可早期发生引流区淋巴结转移。有必要在肿瘤切除的同时行引流区淋巴结清扫术。

  文献报告N0.M0病人五年生存率45%左右。M0病人为30%左右。由于病人发生转移较早。总体五年生存率25%左右。

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