横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤Rhabdomyosarcoma惠延年：《眼科学・第六版》横纹肌肉瘤为儿童最常见的原发性眶内恶性肿瘤，75%在10岁前发病，平均发病年龄7~8岁。肿瘤发展快，恶性程度高，预后不佳。原有数据库资料是较常见而且恶性程度很高的肉瘤。肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细胞组成。分化较高者红染的胞浆内可见纵纹和横纹，用磷钨酸苏木素染色更显而易见。根据瘤细胞的分化程度、排列结构和大体特点可分为三种类型：（一）胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的一类，主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童。最好发的部位为头（眼眶、鼻腔、鼻咽部、中耳等处）、颈、泌尿生殖道及腹膜后。镜下见肿瘤由未分化和低分化的小圆或卵圆细胞、梭形或带状的横纹肌母细胞组成。以葡萄状息肉样肿物突出于粘膜为特点的葡萄状肉瘤（sarcomabotryoides）亦属此类型；（二）腺泡状横纹肌肉瘤：常见于10～25岁的青少年，发生于四肢者较为多见。镜下特点为低分化的圆形或卵圆形瘤细胞形成不规则腺泡腔，在腺泡腔可偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核瘤巨细胞。（三）多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人，好发于四肢的大肌肉，特别在大腿更为多见。镜下见瘤细胞呈明显异型性，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞,胞浆丰富红染，可见纵纹和横纹，核分裂像甚多。各型横纹肌肉瘤均生长迅速，易早期发生血道转移，如不及时诊断治疗，预后极差，患者约90％以上在五年内死亡。惠延年：《眼科学・第六版》横纹肌肉瘤源于未分化的多能性间充质成分，组织病理上分为4种类型，其中胚胎型最多见，小泡（叶）型恶性程度最高，而分化较好的多形型预后最好。惠延年：《眼科学・第六版》（一）肿瘤好发于眶上部，尤其鼻上象限眼睑处，也可发生在球后或眶内任何部位，约一半位于眶上方者有上睑下垂，眼睑水肿，眼球向前下方移位。（二）典型的表现为急性发病，眶缘部肿块可在短期内迅速增大，很快发展为单侧突眼，结膜水肿，上睑下垂，皮肤充血、肿硬，伴发热，可误诊为眶蜂窝织炎。（三）如肿瘤侵及视神经和眼外肌，则视力丧失，眼球运动障碍。如不及时治疗，肿瘤可蔓及整个眼眶，累及鼻窦，甚至进入颅内。惠延年：《眼科学・第六版》进行CT、MRI和B超等影像检查，能明确肿瘤的部位和范围，CT检查在儿童如显示眶骨破坏则有助于确诊。如临床诊断不明确，可作活检病理诊断。此外，应体检耳前、颈淋巴结有否局部转移。惠延年：《眼科学・第六版》横纹肌肉瘤的治疗过去多采用眶内容剜出，目前已不再作为首选治疗手段，主要采用放疗、化疗与局部手术切除相结合的综合治疗。如肿瘤尚未侵及眶骨壁、局限在眼眶内，存活率可达90%以上。通常放射治疗剂量为45~60Gy，疗程6周。化疗采用长春新碱、环磷酰胺等药物，疗程1~2年。1．惠延年：《眼科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P2262.原有数据库资料