本病患者出生后.除放置尿液氧化变黑棕色使尿布染黑外.并无其他症状.直到20～30岁后因黑尿酸沉积过多.才产生一系列症状.
本病患者的主要症状为全身皮肤.巩膜.角膜色素沉着呈褐黄色.耳.鼻.软骨可变成蓝色.鼓膜边缘灰黑色.听力常减退.尿酸沉积于主动脉瓣和二尖瓣则瓣膜变硬而出现杂音.男病常合并黑色前列腺结石.骨.关节改变一般先侵蚀脊柱.继之膝.肩.髋先后被累及.脊柱炎发生率为10%～15%.男性多于女性.患者主诉腰痛.检查腰板.前凸消失.轻度驼背畸形.姿态与强直性脊柱炎相似.脊柱进行性僵硬.间盘退变.变窄.钙化.边缘性骨赘形成.椎间韧带受累.甚至最后引起骨性强直.四肢关节组织也因色素沉淀产生退行性变.关节软骨弹性丧失.滑膜纤维化硬度增厚.关节软骨下骨侵蚀和囊性变并有骨质致密.硬化以及骨赘形成.可导致关节强直.关节滑膜呈绒毛状增生及色素沉着.关节液中有色素沉着的软骨碎屑.
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