原刊第106-107页

成人中耳葡萄簇型横纹肌肉瘤1例报告

（湖北职业技术学院医学院，湖北孝感432000）

[摘要]文章报道一例少见的葡萄簇型横纹肌肉瘤并进行鉴别诊断，以及治疗方案。

[关键词]成人；中耳；葡萄簇型横纹肌肉瘤；报告

葡萄簇型横纹肌肉瘤（BotryodesSarcoma）是一种来自黏膜下，呈息肉状生长的特殊类型的胚胎性横纹肌肉瘤。多发生在5岁以下儿童，较少发生于成人。中耳葡萄簇型横纹肌肉瘤极为罕见，临床表现与慢性中耳炎极其相似。

患者：女，23岁。右耳内及耳后疼痛3月，因怀孕未做及时检查和处理,于2005年10月15日入院，体检:右侧中耳乳突及外耳道见新生物生长，鼓窦、乳突及中耳骨质有破坏，骨质疏松，较多死骨。右睑裂闭不全，口角下垂。右颌下颈淋巴结未触及。右乳突X线报告：右中耳乳突骨质破坏。临床诊断为中耳乳突肿瘤，中耳结核。病理检查：分别钳取后鼓室、中鼓室组织两粒送检组织，息肉样，苍白半透明胶冻状，镜下不完整包膜，骨质破坏，所见瘤细胞呈梭形、小圆形、竿状，分散于黏液间质中，经上级医院会诊为黏液瘤。一月后复发,乳突及中耳骨质严重破坏，骨质疏松，较多死骨。行根治术，上皮层下面有一层致密的原始小圆形细胞以及分散于黏液间质中，呈梭形、小圆形、竿状，胞浆常含有纵形纤维，类似于妊娠3-4月的胎儿骨骼肌的发育程度的瘤细胞（图1），偶尔见单核或多核巨细胞，核分裂像可见。MASSONⅢ染色阳性（图2），免疫组织化学技术Myoglobin阳性。再次经会诊为葡萄簇型横纹肌肉瘤。

图1上皮层下面有一层致密的原始小圆形细胞和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成100倍

图2瘤细胞呈梭形、小圆形、竿状，分散于黏液间质中MASSONⅢ染色阳性200倍

右侧中耳葡萄簇型横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，MRS）是主要来源于将要分化为横纹肌的未成熟的间叶细胞。这些间叶细胞属于骨骼肌谱系。横纹肌肉瘤的分型，目前普遍采用WHO提出的分型，即分为胚胎型、腺泡型、多型性、混合型[1]。耳部横纹肌肉瘤以胚胎型最为多见。胚胎型横纹肌肉瘤在11P15位点杂合性丧失，而且这种杂合性丧失包括母亲的遗传信息和父亲遗传物质复制在这个位点上丧失。可能是11P15位点上杂合性丧失反映了未被鉴别的肿瘤抑制因子行为的丧失或者IGF-II活性丧失。结合文献及本例分析葡萄簇型横纹肌肉瘤临床病理特点如下：该瘤是一种呈息肉状生长的特殊类型的胚胎性横纹肌肉瘤。在组织学上与传统的胚胎型相比较，有明显的特点，葡萄簇型肉瘤几乎全部发生在婴儿和小儿的膀胱或阴道，或者发生在稍大儿童的鼻咽，此例发生于青年人中耳属极为少见。显微镜下，肿瘤像息肉状、葡萄状生长在上皮表面，在上皮层下面有一层致密的原始小圆形细胞（生发层）[5]和不同分化的横纹肌母细胞以不同比例组成的细胞层作为特征性表现。瘤细胞分布疏密不均，富于细胞密集区与瘤细胞稀少的黏液样区相交替存在，瘤细胞核较大，或多或少见到嗜酸性胞浆。易见核分裂像，可有或无横纹[2],[3],[4]。常用的横纹肌标记物有结蛋白、肌红蛋白、肌动蛋白，尤以横纹肌型肌动蛋白、肌球白、抗横纹肌具诊断价值[4]。鉴别诊断：（1）息肉：如取材较小，肿瘤细胞较小、分散时，易误诊为息肉，息肉中的非典型细胞的核虽深染，但畸形核结构不清楚，无核仁，找不到核分裂相，无特征性致密的原始小圆形细胞和胞浆深嗜伊红的横纹肌母细胞，易与葡萄簇型横纹肌肉瘤鉴别。（2）黏液瘤：葡萄状横纹肌肉瘤富于黏液样基质而瘤细胞又稀少时，易误诊为黏液瘤，镜下瘤组织含大量粘液样物质,奥辛蓝、粘液卡红、胶样铁染色为阳性。粘液组织中散在瘤细胞，成熟的胶原和血管十分少见。Vim染色阳性，S-100蛋白阴性[5]。（3）横纹肌瘤：肿块境界清楚，镜下横纹肌母细胞多为梭形和带状，易找见横纹，瘤细胞无异型，无核分裂相，也无致密的原始小圆形细胞，可与葡萄簇型横纹肌肉瘤鉴别。

中耳的横纹肌肉瘤可侵至中颅窝脑膜，或经乳突到达后颅窝，确诊后应该尽早手术，术后及时进行放疗、化疗，常用化疗方案VAC合并ADR等，手术后以VAC及VDC方案交替应用。

[1]张增礼.口腔颌面横纹肌肉瘤临床病理分析[J].口腔学纵横,1990,（1）:22.

[2]同济医科大学,中山医科大学.外科病理学（下册）[M].武汉:湖北科技出版社,1999:1527.

[3]（美）罗蒙,回允中译.阿尔曼外科病理学[M].沈阳：辽宁教育出版社,1999:2080-2081.

[4]Stephens.sternberg,回允中译.诊断外科病理学[M].北京：北京大学医学出版社,2003:172.

[5]范钦和.软组织病理学[M].南昌：江西科学技术出版社,2003:153-154.

（特约审稿人:周旺红）

ReportofBotryodesSarcomainaAdult'sMiddleEar

MINJingDAIYi-fei

（MedicalDepartment,HubeiVocational-TechnicalCollege,Xiaogan432000,Hubei,China）

Abstract:ThearticlereportsonerarecaseofBotryodesSarcoma,differsitfromotherdiseases,andgivessomecuremethods.

KeyWords:theadult；middleear；BotryodesSarcoma；report

[收稿日期]2005-12-21

[作者简介]闵静（1971―），女，湖北孝感人，湖北职业技术学院医学院讲师，华中科技大学2005级生物医学工程专业在读研究生，主要研究心脏病理生理学。