耳硬化（otosclerosis），又称耳硬化症，是以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变，其以病理学为依据之名称为耳海绵化（otospongiosis）。
【病因】尚未明确，学者所见不同，说法不一，归纳有如下几种可能因素：
1.遗传性因素
2.内分泌紊乱因素
3.骨迷路包囊发育因素
4.自身免疫因素及其他
【临床表现】无诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及低调性耳鸣，不伴耳闷、耳漏等其他耳廓症状是共同特征，部分病例可有眩晕，女性患者在妊娠、分娩期，病程进展加快。患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。在嘈杂环境中感觉听力改善，称为威利斯误听（Willisparacusis）。
【检查】
1.耳镜检查耳道清洁、较宽大皮肤薄而毛稀。鼓膜完整，位置及活动良好，光泽正常或略显菲薄，部分病理可见Schwarlze征。
2.听功能检查
（1）音叉检查：气导缩短，及Rinne氏试验强阴性等三个特征，称为Bezold三征，音叉实验结果如下：
Weber试验（Webertest）：偏向听力差侧
Rinne试验（Rinnetest）：阴性，骨传导大于气传导（B.C.>A.C.）
Schwabach试验（Schwabachtest）：骨导延长
Gelle试验（Gelletest）：阴性
阻塞试验：无变化（阴性）
（2）听力计检查：结果与镫骨固定程度及有无蜗性损害有关，可表现为单纯传导性聋或伴不同程度耳蜗功能损失之混合性聋，可出现Carhart切迹。
（3）鼓室功能检查：用声导纳检查，鼓室曲线图，声顺值及镫骨期反射，咽鼓管功能等检查。
鼓室图：为A型曲线。
声顺值：正常。
镫骨肌反射：不能引出。
咽鼓管功能：正常鼓室压曲线。
（4）影像检查：
颞骨X线片：双耳乳突气化良好（有中耳炎病史者例外）。
螺旋CT检查：可以看到镫骨板增厚，前庭窗、蜗窗及半规管可能有病灶，表现为迷路骨影欠规则。
【诊断与鉴别】病史中确认双耳原属正常，无诱因出现两耳不对称的进行性传导性聋及低频耳鸣，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，音叉检查有Bezold三征，Gelle试验阴性，纯音骨导听力曲线可有Carhart切迹，鼓室导抗图A型或As型，可诊断为镫骨型耳硬化。
确诊时要与先天性中耳畸形或固定，前庭窗闭锁、VanderHoeve综合征及渗出性中耳炎、粘连性中耳炎、封闭型鼓室硬化症、后天原发性上鼓室胆脂瘤、Paget氏病等作鉴别。
【治疗】各期镫骨型耳硬化均以手术治疗为主，早、中期效果良好，但晚期较差，有手术禁忌症或拒绝手术治疗者，可配戴助听器。迷路型耳硬化除配助听器外，可试用口服氟化钠治疗，持续半年后减量，维持二年，同时使用维生素D。
1．镫骨手术包括镫骨撼动术（stapediolysis）及各种类型镫骨切除术（stapedectomy）。一般应为3.5～4mm之间。
2．内耳开窗术内耳开窗术（fenestrationofinnerear）主要为外半规管开窗术（fenestrationoflateralsemicircularcanal）。目前，仅在镫骨及前庭窗区硬化病灶无法清除或镫骨手术失败之后，方有选择性地采用此法。
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