【文 摘】目的研究骨外骨肉瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法运用HE染色、免疫组化和电镜检查，对1例罕见的小腿骨外骨肉瘤进行临床病理形态学研究，并复习文献。结果巨检：为灰白色牛角样肿物。镜检：肿瘤由大小一致的小细胞构成。瘤细胞的胞质甚少，核呈圆形、卵圆形或不规则形，染色质细，不见核仁，或有23个小核仁，核分裂多见。肿瘤被纤维结缔组织分隔成小结节状，伴有结节周围骨化及钙化，并可见到瘤细胞产生的骨基质，及大量互相吻合的编织骨小梁形成。免疫组化：vimentin、CD99、CgA和S-100（-），Syn散在（＋），NSE（±）。电镜：瘤细胞胞质内见微丝，有丰富的线粒体和内质网，但未见神经分泌颗粒；细胞外有胶原。结论小细胞型骨外骨肉瘤临床和影像学表现易与骨化性肌炎相混淆。
