骨髓痨性贫血症状

疾病名称：骨髓痨性贫血

就诊科室：：血液内科

症状体征：疲劳,肝肿大,脾肿大

　　　　由于异常或非造血的细胞浸润和替代正常骨髓而引起的贫血.　　此类贫血的特点为血涂片上出现正常色素,大小不均的红细胞,并见异形红细胞和有核红细胞,亦可见未成熟的粒细胞.当骨髓被浸润性癌肿,肉芽肿性或脂质沉积病变所取代或骨髓纤维变性时可发生上述变化.　　本贫血的名称使用得相当混乱.髓样化生指的是肝,脾或淋巴结中的髓外造血,可并发于任何原因所致的骨髓痨.骨髓纤维化是骨髓被纤维组织条索所取代,可能是特发性的,也可能是继发性的.以往所谓的原因不明的髓样化生指原发性骨髓纤维化伴或不伴髓外造血.有些骨髓硬化症（新骨形成）病例伴发骨髓纤维化.

　　　　曾有假设认为本贫血是有功能的造血组织数量减少的结果.与基本疾病有关的代谢缺陷,以及某些病例中出现的吞噬红细胞作用等其他因素亦曾考虑与发病有关,然而从未被证实.　　最常见的原因就是癌肿从原发部位向骨髓转移（较常见的原发部位是乳腺,前列腺,较少的是肾,肺,肾上腺或甲状腺）.骨髓增生性疾病（如晚期真红,慢粒白血病,骨髓纤维化）亦可见骨髓痨性贫血.在所有这些病例中都可见到骨髓纤维化,然而真正的骨髓纤维化是在干细胞缺陷时纤维对其他髓内造血损伤的反应.在儿童,引起本病的,种罕见原因为Albers-Schnberg病.

　　　　贫血通常为中度严重,特点为正细胞性,但也可能呈稍大细胞性.红细胞造血测定结果正常,或在某些病例可增高.红细胞的寿命常缩短.在形态上,大小和外形的差异都很大；外周血有核红细胞（大多数为幼红细胞）和未成熟白细胞多见.幼白红细胞增多是用来指此类细胞的出现,既可能是骨髓窦状隙破裂造成的较不成熟细胞的释放,亦可能是髓外造血所致.常存在中幼红细胞增多症和网织红细胞增多症.网织红细胞增多症可能是骨髓或髓外部位的网织细胞过早地被释放所造成的,未必是血细胞再生增加的标志.白细胞计数可正常,减少或增高.血小板计数常低,而且可能见到巨大的畸形血小板.　　使用示踪铁进行动力学研究可显示肝脾中的造血活性.骨髓常干抽,检查结果因基本疾病而异.通常需进行骨髓环钻活检来确定诊断.　　X线检查可发现骨的病变（骨髓硬化症）表现为持久不变的骨髓纤维化或其他的骨质改变（即肿瘤的造骨和溶骨性病变）.这些发现可提示贫血发生的原因.

　　暂无相关信息

　　暂无相关信息