非骨化性纤维瘤的X线诊断和鉴别诊断

8例患者中男5例，女3例；年龄8～32岁。6例患者以局部疼痛就诊，其中1例出现局部包块，均无红、肿、热及运动障碍。2例患者平素无明显临床症状，因外伤致病理骨折而就诊。除发生病理骨折2例患者以急诊就诊外，其余6例病程为1～6个月。

8例患者病变发生于股骨颈、股骨远端、胫骨近端各2例，肱骨中上段及桡骨上段各1例。非骨化性纤维瘤按X线表现可分为皮质型与骨髓型两型，本组亦按此方法进行分型，其中皮质型2例，骨髓型6例。皮质型2例发生于胫骨近端及股骨远端干骺端，病灶大小为2。3cm×5。4cm及2。7cm×6。4cm，病灶长轴与骨干长轴平行，表现为偏心性、膨胀较稍微之透亮区。骨髓型病变主要侵犯松质骨，4例呈单囊状，2例多囊状骨质透亮区。发生于股骨颈2例（多囊状、单囊状各1例）。发生于肱骨中上1/3区域及桡骨上段干骺端区域各1例，病灶侵犯患骨整个横径并合并病理骨折，肱骨上1/3处病灶因其于发生病理骨折后3周求诊，局部已可见少量骨膜反应。其余2例分别位于股骨远端和胫骨上端。单囊状病灶密度较为均匀一致。1例胫骨上段及1例股骨颈患者出现骨性间隔而表现为多囊型，其中股骨颈处病灶骨性间隔较为粗大，胫骨上段处病灶骨性间隔较为纤细。1例股骨颈单囊型病灶可见一少见征象即病灶上半部分边界清楚锐利而下界模糊不清。本型病灶最大为3。4cm×7。2cm，最小为2。5cm×3。0cm。全部患者均在本院手术后证实为非骨化性纤维瘤。

3。1非骨化性纤维瘤的临床病理特点

NOF是一种骨结缔组织源性的良性肿瘤，由Jaffc于1942年首先命名并认为它是一种良性骨肿瘤［１］。发生率较低，约占良性骨肿瘤的2。11%，本病多见于11～31岁，男女发病率无明显差异，多位于四肢长骨，以股骨、胫骨、腓骨多见，常发生在干骺端，并随年龄增长而移向骨干［２］。肿瘤肉眼观察为一薄层硬化骨质包绕的骨腔，肿瘤由坚韧的结缔组织构成。镜下肿瘤主要成分为梭形结缔组织细胞，肿瘤内无成骨活动，只有肿瘤邻近的骨组织才有反应性骨质增生。病程较长，临床症状一般多为稍微的酸痛肿胀感。以往本病常与骨皮质纤维缺损（fibrouscorticaldefect，FCD）发生混淆，目前多数学者主张将病灶较小、无明显症状、局限于骨皮质内，仅引起骨皮质稍微凹陷者称为皮质纤维缺损；而将病灶持续增大累及髓腔，引起临床症状者称为非骨化性纤维瘤［２］。吴景全［３］提出，由于发生部位不同，一部分NOF由FCD发展而来，另一部分则来自骨髓结缔组织。丁建林等［４］认为，髓腔型NOF可能来自骨髓结缔组织而不是由FCD发展而来。

3。2非骨化性纤维瘤的X线表现

将NOF分为皮质型（或称偏心型）与骨髓型（或称中心型）两型。（1）皮质型：NOF起源于骨皮质，呈偏心性生长。多发生于长管状骨的干骺区，以侵犯骨皮质为主，沿骨长轴方向发展，病灶长轴与长骨长轴平行，长径一般明显大于横径。病灶为单囊或多囊型，单囊型多见，本组2例均为单囊。无骨皮质中断破坏而表现为骨皮质膨胀变薄，膨胀程度一般较轻，如有骨皮质缺损，邻近骨质缺损区边界锐利，不伴有软组织肿块。病变区密度呈均一降低，如为多囊型可见骨性间隔，间隔一般较为纤细而不规则。病灶边缘有硬化，病灶内无死骨和钙化，四周无骨膜反应。（2）骨髓型：NOF起源于骨髓腔而呈对称性生长，多发生于长骨干骺端或骨端，常侵犯骨的整个横径在骨内呈中心性生长，向长轴方向扩展可累及长骨骨干。本组1例肱骨中上1/3区域与1例桡骨上段区域病灶侵犯患骨整个横径，其中肱骨中上1/3区域患者侵犯肱骨骨干。骨髓型NOF表现为单囊或多囊状骨质破坏区，本组单囊型4例，多囊型2型。单囊病灶密度均匀一致，多囊型者可见不规则骨性间隔，间隔一般较为纤细。局部骨皮质变薄，膨胀较稍微，一般无骨膜反应，如发生病理骨折则可出现骨膜反应，本组1例肱骨中上1/3处病灶因发生病理骨折病程达3周而出现少量骨膜反应。（3）本组中少见发病部位及不典型表现：本组2例发生于股骨颈，此为NOF发生的少见部位；2例均有不典型X线表现，1例股骨颈处病灶呈多囊状，其内部骨性间隔较为粗大而误诊为骨纤维异常增殖症。另1例股骨颈处病灶表现出病灶上界清楚锐利而下界界限不清征象，这一点与多数文献描述的“非骨化性纤维瘤病灶四周有硬化”不相符合，作者分析其原因可能由于此肿瘤在骨骺愈合前能随年龄增长而移向骨干，肿瘤处于生长发育快速期，而致病灶四周反应性硬化形成较差所致，但此一观点只是理论分析而缺乏有力证据支持，有待于进一步研究。

3。3非骨化性纤维瘤的鉴别诊断

根据NOF的X线分型不同，其鉴别诊断亦各有侧重。皮质型NOF主要与干骺端骨皮质纤维缺损、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症相鉴别；骨髓型NOF主要与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。（1）骨皮质纤维缺损：多见于5～14岁，系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的一种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损［５］。但病灶如侵犯髓腔则可转化为非骨化性纤维瘤。发病率较高，可占正常儿童的27%～40%，常无临床症状而于偶然中发现，病变有自愈倾向或“此愈彼患”现象。常呈对称发生，亦可单发。病变常较小，发生于骨皮质内，不侵犯骨髓腔，以骨皮质明显缺损为其主要特征，无明显膨胀。（2）骨巨细胞瘤：多发生于青壮年骨骺愈合之后之长管状骨端，呈偏心性生长，肿瘤横向扩展明显，病灶边缘无硬化边，其中可有肥皂泡样骨嵴之典型表现。（3）骨纤维异样增殖症：发病率较高，约占良性骨病的12%。囊状改变少见，常表现为长管状骨干骺区不规则破坏区，内部可见磨砂玻璃样结构，其中尚可见不规则骨小梁残留而呈“丝瓜瓢”样改变，边缘骨质硬化稍微。（4）骨囊肿：病变为长管状骨干骺端或骨干中心对称性、膨胀性的圆形或椭圆形骨质破坏区，好发于肱骨上段。囊腔密度均匀，边界光滑锐利，界限分明，无分叶现象，常伴有病理骨折而出现“骨折陷落征”。（5）动脉瘤样骨囊肿：病灶膨胀严重，可呈气球样，骨皮质早期侵蚀变薄明显。骨膜下新生骨形成的包壳菲薄如纸，病灶内如有残留骨嵴常较粗大且不规则。血管造影时可有典型表现，表现为供血血管粗大，病变区可见造影剂滞留，无瘤血管出现，血池内造影剂滞留时间较长且可持续到静脉期，亦可出现动静瘘等。

参考文献1刘子君。骨关节病理学。北京：人民卫生出版社，1992。214。2梁碧玲。骨与关节疾病影像诊断学。北京：人民卫生出版社，2006。407。3吴景全，戚警吾。各类骨纤维瘤的X线特点及鉴别诊断（附18例报告）。临床放射学杂志，1995，14（1）：39。4丁建林，易旦冰，梁立华。非骨化性纤维瘤的影像学诊断。影像诊断与介入放射学，2006，15（2）：72。5刘红光，曹庆选，卢明花，等。纤维性骨皮质缺损的X线、CT表现和随访研究。中华放射学杂志，2002，36（7）：629。