鼻耳部砂粒性骨化性纤维瘤

卢志达　李艳梅　张盛忠　王植平　张勇　崔顺九

　　【摘要】　目的　澄清砂粒性骨化性纤维瘤（psammomatoidossifyingfibroma,POF）的组织学特点、生物学特性、临床行为和骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良的关系。方法　对我院1956年6月～1996年12月40年期间的31例POF的组织切片，临床和病理记录资料进行回顾性分析。10例作网织纤维染色、Masson三色染色（MS）和碱性磷酸酶免疫酶染色（AP），5例作波纹蛋白，结蛋白，上皮膜抗体和平滑肌肌动蛋白免疫组化染色。1例作了透射电镜。结果　11例完整标本有薄壁骨壳和大小不等的囊腔，触之有砂粒感。组织学上，肿瘤中心区有丰富的肿瘤性间叶细胞和大量的砂粒骨，无骨小梁。肿瘤和正常骨之间有“三带”（肿瘤-反应性骨增生-正常骨），反应性骨增生带可不明显，肿瘤附近骨组织有被吸收、消失乃致肿瘤进入软组织的现象，但无恶性浸润的性质。12例复发。无转移。本瘤好发出血和囊性变。结论　鼻耳部POF是生长缓慢的良性肿瘤，是不同于骨化纤维瘤和骨纤维结构不良的独立实体，因为有一定的侵蚀性，可复发，治疗为手术切除。
　　【关键词】　鼻窦肿瘤　　纤维瘤，骨化　　骨细胞

Psammomatoidossifyingfibroma

LuZhida,WangYanmei,ZhangShengzhong,etal.TongrenHospital,
CapitalMedicalUniversity.Beijing,100730.

　　【Abstract】　Objective　Toclarifythehistopathological,clinicalbehaviorbiologicalcharactericsandtherelationshipamongthepsammomatoidossifyingfibroma（POF）,ossifyingfibromaandfibrousdysplasiaofbone.Methods　Thirty-onecasesofPOFintheearandsinonasalregionwerestudiedretrospectively.Thesections,clinicopathologicalrecordsfromJune,1956toNovember,1996werereviewed.ThereticulumfiberandMasson'sstainandalkalinephosphataseimmunostainweredonein10cases,Vimentin,Desmin,EMAandsmoothactinimmunohistochemicalstainweredonein5cases.Onecasewasstudiedbytransmissionelectronmicroscope.Results　Thespecimenswerebrokentissuewiththesand-likefelling.elevenspecimenswithintactthinshellconsistedofbonetissuewereusedtostudythechangesintheareabetweentumorandnormalbone.Histopathologicallytheywererichinmesenchymaltumorcellsandalotofcalcifyingpsammomatoid-likeosteoidandafewofcalcifiedbodiessimilartothosedescribedbyShafer,andthebonytrabeculawasnotfoundinthecenterofthetumor.Inaddition,threezoneswerenotedatthejunctionofnormalboneandtumor,namely,thenormalbone-reactiveproliferativebone-tumor.Insomecases,thereactivebonyproliferationmaybenotmarked.Thenormalboneadjacenttothetumormaybeabsorbedanddisappeared,andwerethenreplacedbythetumor,andfinallyledtotumortissueinvasionintothesofttissue,buttheinfiltrationappearanceisnotpresent.Conclusion　POFistheslowlygrowingbenigntumorandisdifferentfromossifyingfibromaandfibrousdysplasiaofbone.
　　【Keywords】　Paranasalsinusneoplasms　　Fibroma,ossifying　　Osteocytes.

　　砂粒性骨化性纤维瘤（psammomatoidossifyingfibroma,POF）少见，主要发生在鼻腔、鼻窦和乳突区的颅面骨。现就其组织病理，特别是肿瘤与正常组织交接处的病变，结合组化、免疫组化、电镜和偏振光观察探讨POF的病理特点和生物学特性、临床行为与骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良等的鉴别。

材料和方法

　　复习1956年6月～1996年12月资料较全的31例HE切片及有关文字材料（均来自北京同仁医院）。年龄6～44岁，平均18.3岁，其中20岁以内22例（70.97%），青少年多见。男24例，女7例，男∶女=3.42∶1。
　　10例作了网织纤维（AG）、Masson三色染色（MS）和碱性磷酸酶（AP）免疫酶标，5例作波纹蛋白、结蛋白、上皮膜抗体、平滑肌肌动蛋白和抗胰蛋白酶抗体免疫酶标,并结合HE切片与骨化性纤维瘤（22例）、骨纤维结构不良（6例）和脑膜瘤（5例）进行了对比观察。1例作常规透射电镜观察。

结果

　　一、临床资料
　　病程：1个月～12年，其中<6个月13例，7～12个月7例，2、4、6年各2例，3、5、12年各1例，平均23.7个月（29例，2例无记录）。原发部位：筛窦19例，占61.29%，鼻腔4例，额窦3例，上颌窦和乳突各2例，筛、额窦1例。原发于筛窦者2例波及前颅底，1例侵及前颅窝。1例乳突肿瘤侵及中颅窝并与脑膜粘连。
　　患者常以肿物进行性缓慢进展或近期进展加快而就诊，鼻部肿瘤主要有眼球突出和移位（21例次）、鼻堵（13例次）、失嗅（10例次）、鼻出血（6例次）、视力障碍（5例次）。乳突肿瘤波及中耳，致听力障碍。原发病变易波及邻近结构，如筛窦肿瘤可波及额窦、蝶窦、鼻腔、眼眶和上颌窦等。
　　31例全部手术，术后12例复发。6例复发1次，5例2次，有记载的2例，分别在2、9年和4、9年复发，余3例不详。1例3次，在2、5、9年复发。一年内复发者有5例，最早复发时间是术后3个月。无复发8例，其中随访时间为1～2年3例，5年2例，7、8和10年各1例。11例无记录。
　　二、病理资料
　　大体检查：刮出的不等量砂粒样碎组织，灰白和灰褐色，硬韧。11例标本完整，表面有薄层骨壳，有的有1个或1个以上大小不一的囊腔，内有血性或黄色液体，肿瘤大小：2cm×1cm×1cm～14cm×20cm×4cm。
　　显微镜观察：肿瘤中心部，成分和形态一致。瘤细胞丰富，胞浆少，境界不清，瘤细胞有漩涡状排列，或绕砂粒骨和血管走行。核圆形，卵圆形，梭形，染色质丰富。瘤细胞无异型性和核分裂。瘤细胞之间有骨样基质和不规则的圆形或类圆形的部分有钙化的骨样组织即砂粒骨（图1），小滴状到80μm直径大小，大部分为25～50μm。无典型的骨小梁，砂粒骨,可有一、两个骨细胞，周围有梭形瘤细胞紧贴。砂粒骨占50%以上，部分区域达90%，也有稀少区。偏振光下为骨基质和骨样组织（不见或有少数折光）。还有一种数量少的小体，圆形或椭圆形，边缘光滑清楚，周围有人工间隙，呈均匀的蓝黑色或红色，部分有同心圆结构，散在分布，偶见较密集在某区。本组31例中19例有此小体。血管丰富，有的壁薄扩张。有小灶状淋巴细胞浸润。有的有灶状泡沫细胞（抗胰蛋白酶抗体阳性）。中心区未见不规则波纹状骨小梁。
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