非骨化性纤维瘤(纤维性皮质缺损或干骺端皮质缺损)

典型临床表现

患者，男性，13岁，偶然发现一个胫骨远端骨干旁骨病变，完全没有症状。注意到患者的年龄，病变并未产生症状，并且是偶然发现的，预示着病变为良性。典型放射学检查结果

平片示边缘清晰，半透明，小腔样骨皮质旁病损，伴有硬化缘。病损主要累及侧面的部分骨皮质，并产生轻度皮质膨胀。

放射影像学检查典型，根据病损发生的典型骨骼部位及发病年龄组，诊断已基本明确。注意到病损定位于长骨的骨轴的偏心部位。大的病损可能会累及膨胀骨皮质的全部直径。但总是边界清晰，伴有硬化缘。病理检查结果

刮除的标本由坚硬的红-黄褐色伴有少量浅黄色区域的组织构成。低倍镜下可见由不均一的席纹状梭形细胞及散在的巨细胞构成的中等细胞构成的骨病损。

梭形细胞染色较淡，有丝分裂常见，平均4/10hpf。无异型有丝分裂。

病损到处可见泡沫样巨嗜细胞。另外可见含铁血黄素巨噬细胞。

诊断：非骨化性纤维瘤（纤维性皮质缺损或干骺端皮质缺损）

非骨化性纤维瘤是一种好发于骨骼未成熟期的（5-20岁）常见的，非瘤性的，自愈性病损。小的病损偶尔通过放射学检查发现。较大的病损超过骨直径的一半者通常表现为病理骨折。

大部分患者，非骨化性纤维瘤好发于膝关节（股骨远端，胫骨或腓骨近端，胫骨远端和肱骨近端等长骨的干骺端或骨干旁。多发性非骨化性纤维瘤及咖啡牛乳色斑统称为Jaffe-Campanacci综合症。

那些发生于骨盆、肋骨或椎骨的组织细胞学上具有非骨化性纤维瘤特性的病损，一些学者称之为良性纤维组织细胞瘤，目前仍处在争议，未广泛接受中。

骨巨细胞瘤在鉴别诊断的行列。切记，它定位于骨骺，好发于成人的特性。