肝移植对肝性脊髓病的临床疗效探讨

【摘要】目的探讨肝性脊髓病（hepaticmyelopathy，HM）的临床特点及肝移植对其治疗效果。方法对我院2例肝性脊髓病患者进行背驮式全肝移植术后的临床资料进行回顾分析。结果肝移植术后患者的四肢肌力都得到明显恢复。结论早期肝移植是晚期肝硬化合并肝性脊髓病的有效的治疗手段。

【关键词】肝性脊髓病肝移植治疗

AbstractObjectivesToanalyzetheclinicalfeaturesofhepaticmyelopathy（HM）andtheefficacyoforthotropiclivertransplantationinpatientswithHM.MethodsClinicaldataof2definiteHMpatientswereanalyzedretrospectivelyafterorthotropiclivertransplantation.ResultsMusclestrengthofthe2patientswasrecoveredafterlivertransplantation.ConclusionLivertransplantationinanearlystagemaybeaneffectivetreatmentforHM.

Keywordshepaticmyelopathy;livertransplanation;treatment

肝性脊髓病（hepaticmyelopathy，HM）是慢性肝病晚期少见的一种神经系统并发症，以进行性双下肢痉挛性瘫痪为特征性临床表现。该病缺乏有效治疗方法，且预后不良。现报告肝硬化合并HM病例2例并结合文献进行讨论。

1.1肝移植术前临床表现例1，男，54岁，反复呕血、黑便伴腹胀乏力、纳差2年，诊断为“肝硬化，食管胃底静脉曲张”。15年前因外伤行“脾切除术”。1年前因“上消化道出血”急诊入院，并行经颈静脉肝内门体分流术（transjugulaintrahepaticportasystemicshunt，TIPSS）治疗。9月前于出血后发生头晕、意识混乱，诊断为“肝性脑病”。6月前发现双下肢沉重，运动障碍，行走困难，逐渐加重，直至完全不能站立，卧床不能行动40余天。入院查体：肝脏病容，中度黄染，肝掌及蜘蛛痣（-）。腹膨隆，肝肋下未触及，无腹壁静脉曲张，移动性浊音（+）。神经系统检查：双下肢肌力0级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧踝阵挛（+），双侧巴氏征（+），双侧腹壁反射消失，双侧提睾反射正常，双侧深浅感觉无异常。扑翼样振颤（+）。血常规：WBC6×109/L，RBC2.00×1012/L，HGB73g/L，PLT40×109/L；肝肾功：ALT39I/L，AST87I/L，ALB20.4g/L，TBIL112.9?滋mol/L，DBIL29.1?滋mol/L，TP60.0g/L，BUN6.0mmol/L，CRE117?滋mol/L；血生化：Na+126mmol/L、K+3.1mmol/L，C1-90mmol/L，Ca2+1.8mmol/L，CO218.8mmol/L，Glu4.5nmol/L；凝血功能：PT21.5s，APTT53.9s，FIB1.07g/L，AT26.8%，INR1.86；LACT2.75mmol/L，血氨95?滋mol/L。腹部CT示：术后肝硬化，腹水。胸、腰段MRI未见异常。入院诊断：①肝炎后肝硬化（失代偿期）；②肝性脊髓病；③TIPSS术后。

例2，男，45岁，间歇性右上腹痛伴眼黄、尿黄5年，双下肢活动障碍1年入院。该患者于5年前无明显诱因出现间歇性右上腹痛伴眼黄、尿黄，确诊为“肝炎、肝硬化”，给予保肝治疗。1年前不明原因出现下肢行动不便，遂拄拐助行，逐渐加重，内科治疗效果不佳。入院查体：肝脏病容，轻度黄染，肝掌及蜘蛛痣（+）。腹膨隆，肝肋下未触及，无腹壁静脉曲张，移动性浊音（+）。神经系统检查：双下肢肌力3级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧踝阵挛（+），双侧巴氏征（+），双侧腹壁反射消失，双侧提睾反射正常，双侧深浅感觉无异常。扑翼样振颤阴性。血常规：WBC2.78×109/L、RBC3.14×1012/L，HGB54g/L，PLT26×109/L；肝肾功：ALT40I/L，AST81I/L，ALB33.4g/L，TBIL118.6?滋mol/L，DBIL54.6?滋mol/L，TP62.0g/L，BUN6.6mmol/L，CRE60?滋mol/L；血生化：Na+136.3mmol/L，K+5.02mmol/L，C1-100.8mmol/L，Ca2+2.47mmol/L，CO220.1mmol/L，Glu9.9nmol/L；凝血功能：PT26.8s，APTT52.1s，FIB0.72g/L，AT25.4%，INR2.31；LACT：2.81mmol/L；血氨：102?滋mol/L。腹部CT示：肝占位，肝硬化，腹水。胸、腰段MRI未见异常。入院诊断：①肝炎后肝硬化（失代偿期）；②肝性脊髓病；③原发性肝癌。

1.2肝移植术与术后治疗例1于2006年12月14日行背驮式全肝移植术。术中见肝脏呈结节样硬化表现，肝右后叶可触及一大小约3cm×4cm大小包块。手术顺利，历时约8h20min。术后入移植病区ICU监护。常规应用免疫抑制剂：普乐可复+骁悉+皮质激素。神经营养用药包括维生素B1，B12等。

例2于2006年1月17日行背驮式全肝移植术。术中见肝脏呈大结节样硬化表现，肝右叶可见10cm大小肿瘤灶。手术顺利，历时约8h30min。术后入移植病区ICU监护。常规应用免疫抑制剂：普乐可复+骁悉+皮质激素。神经营养用药包括维生素B1，B12等。

2.1肝移植术后恢复情况例1肝移植术后住移植病区ICU病房5d转回移植病区普通病房，继续应用免疫抑制剂及神经营养药物治疗。术后2周全身情况恢复良好，血常规及各项生化指标基本正常。

例2患者肝移植术后住移植病区ICU病房20d转回移植病区普通病房，继续应用免疫抑制剂及神经营养药物治疗。术后4周全身情况恢复良好，血常规及各项生化指标全部正常，移植肝功能正常。于术后9周出院。

2.2下肢恢复情况例1下肢肌力1～2级，肌张力增高。下肢有自主移动，可站立约10min。该病例疗效仍在观察中。

例2出院后下肢肌力3～4级，肌张力增高。术后4月可在床下长时间站立，8月手扶他物缓慢行走。

3.1发病机制①神经毒性物质作用。门体分流使肠道吸收的有害物质（主要为含氮分解物质）未经肝脏处理直接进入体循环；肝功能不全使得肝脏对毒性物质灭活作用降低，毒性物质（氨、短链脂肪酸及硫醇等）作用于脊髓神经。Demirci等[1]报道因血氨反复升高而致症状加重。②神经营养物质缺乏。肝硬化时营养吸收和输送障碍，尤其是维生素B族的缺乏与代谢失调可能导致脊髓侧索变性和脱髓鞘改变。③免疫损伤。尸解病理学研究证实，脊髓病变是由于两方面原因：一是病毒感染，二是病毒免疫高度反应导致血管炎或两者均存在[2]。本组2例均由慢性乙型病毒性肝炎演变而来。