肝性脊髓病

肝性脊髓病陈国凤2007-3-2221:13:00肝性脊髓病（Ｈｅｐａｔｉｃｍｙｅｌｏｐａｔｈｙ,ＨＭ）是各种肝病晚期由于门体分流和肝功能不全导致的脊髓侧索脱髓鞘病变。本病特征性病理改变为皮质脊髓侧索对称性脱髓鞘,全脊髓均可见,以胸腰段最为明显,少数病例可合并存在皮质脊髓前束、脊髓后索、脊髓小脑束受表现为进行性痉挛性截瘫。1960年Ｚｅｉｖｅ首先报道了此病,国内近年来陆续见相关报道。ＨＭ多数发生于慢性肝病晚期,偶见于急性肝炎,,约占肝硬化的2.5%，约83.7%病例发生于门体静脉分流术后,手术到脊髓病变时间间隔4个月到10年不等其发病机制尚未明了,多数学者认为本病与肝脏解毒功能不全或因分流手术及自然侧支循环形成后,氨基酸产物毒性物质未经肝脏解毒直接进入血液循环使血氨增高有关,其次与肝硬化时营养吸收障碍、维生素缺乏与代谢失调影响神经细胞能量供应等有关。本病多发生于30岁―50岁肝硬化并门脉高压患者,男性多见,男女之比为17∶1,以肝炎后肝硬化和酒精性肝硬化多见,在我国以前者为多见,尤其是晚期肝硬化伴门-体分流术者或自然形成分流者。根据临床表现的先后,可分为四期:神经症状前期:主要表现为肝功能损害和门脉高压症。亚临床期:主要有计算能力差等表现,生活尚能自理。肝性脑病期:以反复发生的一过性意识障碍和精神症状为主要表现。但有的患者始终无肝性脑病出现,所以肝性脊髓病的发生与肝性脑病之间的联系,有待于进一步研究。痉挛截瘫期（脊髓病变期）:初双下肢乏力,沉重感或僵硬感,走路费力和肌肉发抖,逐渐发展为走路困难,但无肌肉萎缩,严重者出现双膝内收,双足下垂,呈剪刀样步态,再逐渐发展为两侧对称性痉挛性截瘫。查体有膝腱反射亢进,可出现踝阵挛阳性,病理反射阳性,提睾反射和腹壁反射消失。一般无感觉障碍及括约肌的障碍。少数病例可发生四肢痉挛性轻瘫。据报道门-体分流术后发生本病者,多在分流术后4­­―5年,但亦有少数短至半年者。由于多数病例与肝性脑病共存,其症状常常被肝性脑病的意识和运动障碍掩盖,常被漏诊和误诊。本病的诊断要点为:有慢性肝病史或门-体分流术史,肝硬化伴广泛侧支循环形成;有反复发生的一过性意识障碍,四肢或双下肢痉挛性瘫痪,且发展较慢,进行性发展;一般无肌萎缩,感觉障碍、无或少数有括约肌功能障碍;肝功能异常,血氨增高,脑脊液正常,无角膜Ｋ-Ｆ环;排除其他原因引起的脊髓病。其中肝功能异常和血氨增高是诊断的重要依据。诊断本病应注意与肝豆状核变形、多发性硬化、遗传性痉挛性截瘫、肌萎缩侧索硬化症、脊髓占位病变等鉴别。本病目前尚无理想方法,在治疗上应采取综合性措施,关键是治疗原发病,改善肝功能,脊髓病的治疗可用大剂量的Ｂ族维生素、神经细胞营养药,改善微循环如复方丹参等,本病预后较差,积极治疗后脑部症状可缓解,而痉挛性截瘫却缓慢进展,但很少危及病人生命,却可因严重的神经系统损害而严重影响患者的生活质量。本病患者常常死于肝性脑病和其他的严重并发症如肝功能衰竭、严重感染,肾功能衰竭等。肝移植可能有一定疗效,疗效与脊髓病变至手术的间隔时间相关。阅读全文（）|回复（3）|引用通告（）|