腹膜间皮瘤的治疗进展

腹膜间皮瘤的治疗进展

腹膜间皮瘤（peritonealmesothelioma）为原发于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤，临床很少见。病理上可将之分为腺瘤样间皮瘤（adenomatoidmesothelioma）、囊性间皮瘤（cysticmesothelioma）和恶性间皮瘤（peritonealmalignantmesothelioma,PMM）。前两者属良性肿瘤。囊性间皮瘤多见于女性，病因不明，好发于盆腔或附件周围，呈单个或多个囊性肿块；病人常因扪及腹块而就诊。恶性腹膜间皮瘤（PMM）约占恶性间皮瘤的30%；其发生也与接触石棉有密切关系，约5%病人有接触史；石棉纤维经口摄入后，通过肠壁易位到腹膜而致病或从胸膜转移而来。从接触石棉到确诊，本病潜伏期可长达25～40年之久。但国内1951～1993年20篇文献报告161例PMM中仅1例有石棉接触史。周亚康等报道的47例间皮瘤中有8例恶性腹膜间皮瘤，以及笔者搜集的2例均有石棉接触史。在无石棉接触史的人群中，其发病率约1人/1百万人・年，可能与某些病毒感染及遗传因素有关。国外曾报告1例PMM病人40余年前曾接触过胶质二氧化钍（Thorotrast）。PMM常发生于40岁以上男性。脏层或壁层腹膜均可罹及；肿瘤可直接侵犯腹、盆腔脏器；50%～70%病人伴淋巴和/或血行转移肝、肾、肾上腺、肺、骨等。
PMM临床表现缺乏特异性，可有腹痛、便秘、腹胀、体重减轻及其他肠梗阻表现。体检可发现腹水或腹膜肿块等。腹水为渗出液，部分为血性。本病易误诊为结核性腹膜炎、复发性自发性腹膜炎、肠系膜炎症或腹膜转移癌等。腹水透明质酸明显增高大于0.8g/L者仅见于PMM。腹水脱落细胞检查亦有一定价值，但结果常难以判断。血清糖类抗原―125（CA125）升高，有助诊断本病。
B超和CT表现多样，典型者腹膜不规则增厚，大网膜粘连呈饼状，肠系膜呈薄纸样；CT也可显示增强的胰周大肿块，或腹腔内弥漫性实质性大肿块，并侵犯肠管和肠系膜；或腹膜结节，或呈囊性包块；多伴有不同程度腹水，超声或CT引导下穿刺活检有一定价值。腹腔镜检查是诊断PMM的简单而有效的方法，镜下见腹膜、网膜弥漫性结节和斑块，并可直视下活检病理学检查。文献曾报道给1例83岁男性病人腹腔镜检查，腹膜活检病理报告间皮细胞增生，后经组织免疫生化检查方确诊PMM。
临床分期：Butchart等将PMM分为4期:I期肿瘤局限于腹膜；Ⅱ期肿瘤侵犯腹腔内淋巴结；Ⅲ期肿瘤向腹腔以外淋巴结转移；Ⅳ期远处血行转移。上述分类有助选择治疗方法。PMM迄今无有效的规范的治疗方案。预后很差，诊断后生存期中位数为1年，存活逾2年者不足20%。主要死于恶液质或肠梗阻，死因很少与肿瘤远处转移有关。

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