恶性纤维组织细胞瘤（Malignantfibroushistiocytoma,MFH）来源于原始间叶细胞，是由组织细胞和成纤维细胞组成的高度恶性肿瘤，又称纤维组织细胞肉瘤或恶性纤维黄色瘤、软组织恶性巨细胞瘤、恶性黄色肉芽肿和恶性组织组织细胞瘤。O’Brien及Stout于1964年首次报道这一具有特征性的肿瘤，20世纪70年代初期被公认。
发生于骨内者少见。WHO统计（1972），其占原发骨肿瘤的0.42％，占恶性骨肿瘤的0.78％。我国较WHO统计为高，占原发性骨肿瘤的1.3％，占恶生骨肿瘤的4％～5％（刘子君等，1986）;但在另一组统计中占原发性骨肿瘤0.84％，占恶性骨肿瘤2.52％（黄承达等，1990）。其诊断标准与软组织恶性纤维组织细胞瘤一样，只是发生部位不同。
一、临床表现282页
好发于中年男性，男女比例为1.5～2：1，可发于各年龄组，30～50岁最多。发病部位以四肢多见，股骨约占35％，胫骨占25％以上。也可见于骨盆及脊柱。与骨肉瘤对比，首先是膝部较少，其次是本瘤较常有异时性多中心病灶，达到2.3％;骨间转移达12.3％（Huvos,1991），其中大多数无其他脏器转移。肺转移31.5％，局部淋巴转移3.8％。病变复发率很高，约为41％～51％。
位于四肢的肿瘤，早期症状轻微，无特殊表现，偶有并发体温升高，白细胞增多现象。可有轻度疼痛，夜间不加重。病和较缓慢，可持续数月至数年。疼痛出现后局部渐出现肿胀或肿块，少数病人先出现肿块而后有疼痛，呈无痛性渐生长的肿块。肿块大小不一，可大于儿头。质硬，边缘不清，少数病人肿块有柔韧感。肿块大时表面皮肤可有静脉怒张，关节活动受限。可有轻度贫血。不少病例发生病理性骨折，Huvos（1985）报道130例有35例。血沉增快，碱性磷酸酶一般不高。
二、X线表现
长骨干骺端或骺端单发偏心性溶骨性破坏，占2/3，呈虫蚀状，鼠咬状或地图状破坏，境界不清。破坏区中心无骨小梁残留。骨皮质内缘受侵蚀多较明显。骨皮质膨胀变薄，膨胀程度不一，与骨破坏范围一致。对髓腔内侵犯常估计不足，应特别注意并用MRI检查。肿瘤可穿破骨皮质，侵入软组织，形成软组织肿块。少数发生于平骨和脊柱。偶有多发者以及在破坏区中出现钙化者。骨膜反应很少见。个别病例可出现少量骨膜新生骨，偶有葱皮样骨膜反应及Codman三角者。破坏严重者可发生病理骨折。
三、病理表现
骨内单发、结节状病灶，直径一般为5～10cm左右，可有轻度骨膜反应或皮质骨糜烂。肿瘤在肉眼下表现为局限性，瘤体中常有出血与坏死，无其他特殊征象。肿瘤与正常骨分界不清。瘤体常呈灰白、灰红色，鱼肉样，有灶性坏死、出血及粘液变性区，皆因所含成分的变化而变化。如炎症性型，瘤体富于黄色瘤细胞而呈黄色，有出血时呈棕色;在粘液样型，可见透明粘液样外观。
镜下见肿瘤细胞多样化，主要由纤维母细胞样肿瘤细胞、组织细胞样中瘤细胞呈梭形，细胞呈特征性的束状或轮辐状排列，可见其向纤维细胞过渡的肿瘤细胞。组织细胞样肿瘤细胞，胞浆丰富，体积较大，有吞噬现象，可吞噬脂质、细胞碎片、含铁血黄素颗粒等。瘤体中巨细胞有二种：一种是多核巨细胞，呈圆形，大小一致，胞浆丰富，此类细胞较少;另一种是瘤巨细胞，多为单核，核大而形态多样不规则，染色深。上述各种细胞都有不程度的异型性核分裂相多。
病理学依据瘤体中肿瘤细胞的主要成分将恶性纤维组织细胞瘤分为多形性型、粘液样型、巨细胞型、炎症性型与血管瘤样型。多形性恶性纤维组织细胞瘤的典型表现是具有肥大的梭形纤维细胞样肿瘤细胞，同时还可见肥大的组织细胞样肿瘤细胞，有典型性与不曲型性核分裂，此外，还有黄色瘤细胞与炎症细胞。粘液样恶性纤维组织细胞瘤的特点是在一般恶性纤维组织细胞瘤细胞部产以外，存在有透明粘液样物质成分，同时可见含有空泡的脂脂肪母细胞瘤样细胞。巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤、以组织细胞样肿瘤细胞、成纤维细胞样肿瘤细胞与破骨细胞型巨细胞混合存在为特点。血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤的特点是在成片的组织细胞样肿瘤细胞中，充满以血液的腔隙，炎症细胞与广泛的纤维化。McCarthy（1979）强调基质矿物化在区别恶性纤维组织细胞瘤与骨肉瘤中的重要性。
电镜观察，纤维母细胞样肿瘤细胞呈长梭形或椭圆形，核椭圆或不规则形，常染色质多。核膜有切迹或皱褶，有假包涵体形成。胞浆内有丰富的内质网，中等量的线粒体及发育良好的高尔基氏体。细胞膜邻近有成熟的胶原纤维。组织细胞样肿瘤细胞，呈椭圆形或不规则形，核呈肾形或不规则形。有假包涵体形成。细胞表面有绒毛状或指状突起。胞浆内有丰富的溶酶体、吞噬空泡、高尔基氏体及线料体。纤维组织细胞样肿瘤细胞，呈椭圆形，核三椭圆形或不规则形。胞浆内有丰富的粗面内质网，少数溶酶体及脂滴。泡沫细胞椭圆形或不规则形。胞浆内有丰富的粗面内质风少数溶酶体及脂滴。未分化细胞，呈小而圆形，核圆，核膜光滑，胞浆量少，细胞器不发达。多核巨细胞，圆形，椭圆形，或不规则形多核。核膜有切迹，染色质边集，细胞膜的皱褶。胞浆人有丰富的线粒体和粗面质网。电镜所见，特异性不强，主要用于证实光镜诊断，观察细胞的分化程度。
四诊断
由于恶性纤维组织细胞瘤在X线上恶性征象不多，大多无骨膜反应，即使有也多呈平行整齐状。即使病变破坏至髓腔，破坏区的边缘仍较整齐。临床上病程长，症状轻微，患者一般情况亦佳。基于这些情况，与一般低度恶性肿瘤尢其是骨纤维肉瘤难以区分，因而严格的组织学上的筛选就显得格外重要。在不能诊断其他低度恶性原发性骨肿瘤时，就应考虑本瘤的诊断。
Schajowicz（1983）提出4点组织学诊断标准，成为临床诊断骨恶性纤维组织细胞瘤主要依据：①又相生长，即同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞成分存在;②梭形细胞呈特殊的花瓣状或轮辐状排列;③多核瘤巨细胸的存在;④炎性细胞，特别是淋巴细胞的浸润。
实验室检查一般无特殊变化，血清碱性磷酸酶可正常。SoiniMiettinen（1987）等发现恶性纤维组织细胞瘤的肿瘤细胞可以用a1抗糜蛋白酶标记，对于诊断该病有价值，然而胃、胆囊腺癌、唾液腺混合瘤对此标记物也有亲和性。此外，呈阴性反应的纤维型及粘液样型也不能诊断为在纤维性肉瘤（Huves,1991）.Lawson（1997）等通过免疫组化研究发现，恶性肿瘤细胞呈波形蛋白阳性并同时表现有结蛋白与神经微丝阳性，另外有小细胞染色具吞噬细胞特点。
五、鉴别诊断
1、骨纤维肉瘤
软组织肿块一般不大，骨质破坏膨胀不明显，髓腔内的破坏区与正常骨分界不明确，病理骨折多见。破坏区内有时可见瘤骨及钙化。镜下瘤细胞主要为成纤维细胞交互纺织排列，但无轮辐状或花瓣状排列，没有Touton巨细胞，可与恶性纤维组织细胞瘤鉴别。
2、成纤维型骨肉瘤
本瘤多见于青少年，X线可见骨膜反应，镜下可见到肿瘤性骨样组织或骨组织。肿瘤细胞不成轮辐状排列，而有别于骨恶性纤维组织细胞瘤。
3、骨巨细胞瘤
X线表现为膨胀性骨破坏，可见皂泡样改变。肿瘤主要由基质细胞和多核巨细胞构成。多核巨细胞核多，可达数十个至数百个，细胞无轮辐状排列，这些特点可用以鉴别。还要注意与恶性骨巨细胞瘤鉴别。
4、骨纤维结构不良恶变为骨肉瘤
与恶性纤维组织细胞瘤的主要不同点是：发病年龄较轻，有原发病的表现为其基础，常有放射状或锯齿状骨膜反应。骨皮质的膨胀和溶骨破坏均较轻。
5、骨肉瘤
如发现有肿瘤性成骨，则应诊断为骨肉瘤（恶纤组型）。
6、骨髓瘤
来源于骨髓内的浆细胞，多发性，病变部位有肿胀和压痛，常见贫血和肺及泌尿系统感染。半数患者血清球蛋白及血清钙增高，有进行性贫血.
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