文章内容：湖南医学1989年第6卷第1期21骨恶性纤维组织细胞瘤解放军第一六三医院李山云何斌骨恶性纤维组织细胞瘤国内很少报道.我航1975年以来发现4例,均经病理证实.倒1女,32岁1982年4月扭伤右下肢,9月葱出现右膝下内佣持续性钝痛,行走加重,1983年3月28日人院.体查:右小腊上段皮肤正常,右胫骨内上髁处压痛,实验室检查无异常.线检查:右胫骨上段有不成形的密度减低区,边界不清楚,周围骨纹理横糊.密度不均匀,有不连续的骨质硬化,无骨膜反应,附近软组织无舯块影,膝关节正常.半月后线复查,右胫骨上段骨质破坏区扩大,其余征象如前（图1）.局部括检:骨恶性纤维组织钿胞瘤.4月2日行截肢术,术后曾用化疗,至今键在.倒2男,'9岁.左下肢疼痛,行走不便5月余,泊疗无鼓.检查:左大褪下端有15×肿块边界不清,质硬,明显压痛,实验室检查无异常.线检查:1985年5月13日左侧股骨中下段正侧位照片,股骨下段有一卵圆形骨质破坏区约4.5×6.5大小;稍有膨胀,骨皮质变薄,上缘边界不清,下缘边界清楚,无钙化,周围有层状骨腰包绕,附近教组织肿胀,无局限性肿块.膝关节正常（图2,3）.括检报告:骨恶性纤维组织细胞瘤.同年7月1日荐欢照片,右侧股骨下端骨菔破坏区明显扩大.内铡骨瘦质断裂,并有粗条状骨质伸向附近软组织内形成舯块.层状骨膜更加延长（图4）,递行截肢.手术所见:股骨下段破坏成腔,表面有鱼肉样组织覆盖,出血较多.例3男42岁.1971年摔伤左肘关节引起脱位,复位愈合后5个月出现红.肿,热.痛,及功能障碍,治疗好转出院.1975年7月复发人院,检查:左肘肿胀.上肢肌内萎缩伸屈话动受限,外侧有一剖面,分泌物不太多.有轻度压痛.实验室检查无特殊,线检查:1973年6月6日第一次左肘关节正侧位片,左脓骨下段鹰嘴窝外侧有3个黄豆大到花生米大之囊状密度减低区,边缘较清楚,其中可见正常的骨小梁.足骨喙突与脏骨关节缘有骨赘形成.肘关节间隙较宽.1974年5月6日第二次照片,左倒肱骨下段鹰嘴窝外侧之密度减低区明显扩大,其问有不完整的骨小梁和细骨棘,内上髁有虫蚀样骨质破坏,尺骨上段有小囊状骨质密度减低区,无骨膜反应.1975年8月26日第三次照片,左侧肚骨下段和尺桡骨上段广泛骨质破坏,其中有小囊状骨质缺损和密度稍高的太小不等的密度不均匀的骨块,舷骨下段外侧骨皮质破坏不规则,无骨膜反应和局限性的载组织肿胀,肘关节间隙模糊.1975年9月20日第四次照片,左肘关节骨质破坏又有进展先作病灶清除,见肚骨外髁呈蜂窝状,脓骨下段骨质明显破坏,肘关节周围亦有多数腔辣,骨内及软组织腔隙内均充满黄色油脂样半擅动的液体.话检诊断为骨恶性纤维组织细胞瘤,遂作左上肢截肢.1977年局部复发,并有左上肺转移,再作左上肺切除及肩胛骨解脱术,1年后局部溃疡并有出血,曾进行化疗及中药治疗,于1982年3月死亡.倒4男,19岁.1984年无任何诱因,自觉前额部颅骨肿胀,高起如拇指头大无症状.1985年以来增大明显,曾穿藕括检,高度疑有恶性细胞,同年6月人琬治疗.检查,前额部扪及5×5×2的肿块,质较硬,无压痛匣叩击痛,亦无血管杂音.线检查,1984年5月14日头颅正倒位片,颧骨正中有4×6×5大小不规则骨质破坏区,跨越矢状窦,呈囊状改变,其中有多个密度稍高的小骨块,上缘有明显的骨质增生,无钙化,颅骨外扳有局限性骨质缺损,无骨膜反应,附近软组织明显隆起.手术时见前额部有一5×4×2大小的半球形肿块,质中等硬,呈灰白色,颧骨广泛骨质破坏并侵犯脑膜及矢状窦,病理诊断为恶性纤维组织细胞瘤.讨论恶性纤维组织细胞瘤是来源于纤维组织的恶性肿瘤,它不仅发生于软组织,且发生于骨,但厩往这种报告很少.一些病理学家也常将其误诊为骨纤维内瘤,"等温习了过去40倒骨肿瘤,内有11倒恶性纤维组织细胞瘤¨报告19741977年见到87倒骨肿瘸内有7倒为恶性纤维组织细胞瘤.这样骨的恶性纤维组织细胞瘤才运渐被人们注意.本病可见于任何年龄,已报告的病例年龄6岁～80岁,以60～70岁为发病高峰,4岁以前发病较少,但本组4倒均发生于青壮年.发病较慢,且多数病例局部疼痛,少数病例有肿块,常发生病理骨折,少部分伴有病,血中钙礴捌定在正常范围,湖南医学1989年第6卷第1期先天性泛化性纤维瘤病湖南医科大学附一院李康华徐宏湖南医科大学病理学教研组程瑞雪先天性泛化性纤维瘤病（）,又称为弥散性婴儿纤维瘤（）;或先天性泛化性侵蚀性婴儿纤维瘤（.）,是一种罕见且死亡率很高的良性病变.迄今国内尚束见报告.我院1981年来遇见2例,其中一例尚未行组织学检查,但其病度累及双股骨双胫骨及双腓骨所有千骺端（共2个病变部位,,4年内所有病变完垒消退,其临床特征线表现.与文献报告的完垒一致,报告如下:囊倒1男,2岁岁学走路时发现左下肢轻度踱行就诊.患儿为第一胎,足月平产,母乳喂养,父母非近亲结婚,_家族无类似情况.体查:营养良好,头颅五官端正,心肺（一）.腹部无异常.左下艘轻度踱行,左下肢较右下肢短,四肢关节无畸形,无胂峡.线检壹:左侧股.胫骨及嚣骨所有骨.鼯端均呈溶骨性破坏.边缘光滑,周围骨质密度增高（圈,2）.组织学检查:见骨小粱间有成熟的纤维组织增生,成纤维细胞分化良好,无核分裂,骨小鬃精细不均,排列不整齐有软骨化生（图3）诊断为先天性琵化性纤维瘤病..音倒2女,.5岁4个月.出生后2个月发现双下肢不能伸直.第5十月就诊.患儿为第一胎,足月乎产,父母非近亲结婚,家族无类似情况.体查:发育营养一般,头颅五官正常.心肺（一）,肝脾不大,双下肢呈0形,双膝内侧均扪及一指头大小之肿块.质中等,不活曲,双髋活动正常.线检查:双侧股骨,胫骨及腓骨所有骨骺端均呈溶骨性破坏,边缘光滑.周围密度增高（图4）.束作任伺治疗.1岁以后双膝内侧肿块新消失,双下艘渐伸直行走,4个月复查.行走自如,线照片:原有病灶垒部消失.呈正常骨结构.诗论一先天性泛化性纤维瘤病以纤维瘤侵犯皮下组织.肌肉,肺,肠,肝,胰,肾和骨为特征.过去被称为转移性纤维瘤.根据病变完垒可以自行消退
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