风湿性多肌痛

风湿性多肌痛

风湿性多肌痛（PMR）Polymyalgiarheumatica，PMR叶任高：《内科学・第六版》巨细胞动脉炎（GCA）与风湿性多肌痛（polymyalgiarheumatica，PMR）密切相关，两者受累人群一致，后者甚至比GCA更常见。PMR年发病率为52.5/10万人，成为西方老年人最常见的血管炎病。我国有关本病报道不多，可能与漏诊有关。北京协和医院曾报道22例PMR，合并GCA6例。张乃峥：《临床风湿病学》1957年Barber首次提出风湿性多肌痛（polymyalgiarheurnatica,PMR），这是一组临床综合征，表现为颈、肩胛带及骨盆带肌疼痛和僵硬，多见于50岁以上的老年人。其病因及发病机制尚不清楚，研究认为PMR与HLA-DR4相关，提示遗传易感性可能是本病的发病原因之一。另外本病与年龄及内分泌激素变化可能也有一定相关性。叶任高：《内科学・第六版》PMR病理学研究较少，单纯PMR并无特殊病理学特点。张乃峥：《临床风湿病学》关于PMR病理学研究较少。近年来，虽然有人报告大关节滑膜炎（如膝、胸锁关节）可解释患者肌痛症状，且关节镜活检及滑液检查支持滑膜炎存在，但此存在争议。Kyle根据放射学、温度图及放射性核素扫描，56例中只一例示有滑膜炎。临床上PMR很少有明显关节炎，即或有之过程亦良性，与一般关节炎不同。叶任高：《内科学・第六版》大多数PMR可单独存在。PMR临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，但肌压痛及肌力减弱不显著，肌活检、肌酶谱、肌电图均正常，有别于多发性肌炎。张乃峥：《临床风湿病学》（一）PMR可突然起病，多在数周内加重，如不发展成GCA,预后较好。本病通常伴有全身症状，可有低热、乏力。但高热少见。肩胛带或骨盆带肌肌痛是PMR最突出的局部症状，多为对称性，也可先表现为一侧肩部或髋部肌肉不适或疼痛，数周后发展至对侧。四肢近端及颞部肌肉及肌腱附着点亦可累及。轻者晨僵及肌痛于晨起后1～2小时逐渐消失，休息后僵硬明显。严重者可上肢抬举受限，不能过肩、梳头，或持物，下肢抬腿及上下楼困难，难以下蹲，更有甚者翻身困难需卧床。夜间疼痛常见，可影响患者休息。与肌炎不同，PMR患者肌肉一般无压痛或仅有轻压痛，但患者可因关节疼痛和肌痛限制自身活动。晚期可出现废用性肌肉萎缩，肩或髓关节周围肌肉萎缩可致关节挛缩，导致关节主动及被动运动障碍。（二）关节痛多见于肩、膝、腕、胸锁关节已如上述、可有一过性轻或中度滑膜炎。关节周围如肌腱、滑囊或关节囊可有压痛。PMR滑膜炎很少引起典型的关节旁骨质疏松和侵蚀，且与类风湿关节炎关节分布部位及严重程度也不尽相同。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第二册》风湿性多肌痛是一种临床综合征，特点为颈、肩胛带肌、骨盆带肌肉疼痛和晨僵。二者关系密切，发病年龄多在50岁以上，女性较多见。（一）肌痛与晨僵：肌痛多呈对称性，肩胛带肌肉最早出现症状，四肢近端、颞部、腋部肌肉及肌腱附着部位均常累及。（二）关节痛：与类风湿性关节炎分布部位及严重程度均不同，常累及肩、膝及腕关节。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）全身症状：发热、乏力、体重减轻等。（二）肌痛及僵硬感对称性出现在肩胛带、颈及骨盆带等处的肌肉，早晨及休息后明显，严重时上肢不能举过肩，上下楼梯困难，起床困难。一般无肌无力及肌肉压痛，晚期可有肌萎缩。（三）肩关节、膝关节及腕关节等处出现关节痛。（四）并发颞动脉炎者，可出现头痛、头皮触痛、视力模糊、失明及颌部间歇性运动障碍。叶任高：《内科学・第六版》PMR滑液分析呈轻微炎症性改变。张乃峥：《临床风湿病学》PMR可有轻中度贫血，部分患者可有白细胞及血小板轻度升高。急性期未治疗的PMR中血沉和（或）CRP增高，常为本病重要的诊断指标之一。PMR中肝功能异常较常见，但患者反映肌肉损害的酶系如血清肌酸激酶（CPK）正常，抗核抗体及类风湿因子常阴性。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第二册》均无特异性实验室检查指标，突出表现为血沉增快和C-反应蛋白升高。可有轻至重度正色素性贫血、白蛋白轻度减低、球蛋白增高、转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）血常规：轻至中度贫血，白细胞正常或略高，血小板可升高。（二）血沉增快，一般超过50mm/h。（三）C-反应蛋白升高。（四）血清肌酶谱正常。（五）类风湿因子、抗核抗体、补体正常。（六）肌肉活检及肌电图正常。叶任高：《内科学・第六版》PMR诊断标准：（一）发病年龄≥50岁；（二）颈、肩胛带及骨盆带3处易患部位中至少2处出现肌痛和晨僵；（三）实验室检查示有全身炎症反应，如血沉增快，C反应蛋白升高；（四）受累肌群无红、肿、热，也无肌萎缩；（五）排除类似疾病，如RA、多发性肌炎、慢性感染；（六）对小剂量糖皮质激素反应良好。张乃峥：《临床风湿病学》PMR完全为一临床诊断，50岁以上的老年人有低热，颈、肩胛带及骨盆带处肌肉疼痛伴晨僵，但无明显肌肉红肿热及肌肉压痛或肌力减退，肌肉萎缩，血沉明显增快，应高度警惕PMR，但必须除外类似PMR表现的其他疾病，如类风湿关节炎、多发性肌炎、慢性感染或恶性肿瘤等。诊断PMR时还须仔细寻找有无伴发GCA迹象，若有怀疑，应积极作相应检查，主要是颞动脉活检。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第二册》风湿性多肌痛完全为临床诊断，应严格符合以下6点。（一）发病年龄超过50岁。（二）颈、肩胛带及骨盆带3处易患部位中至少2处出现肌肉疼痛和晨僵，病程持续1周或以上。（三）实验室检查示有全身反应证据，如血沉明显增快、C-反应蛋白增高。（四）受累肌肉无红、肿、热，无肌力减退或肌萎缩。（五）排除类似表现的其他疾病，如类风湿性关节炎、慢性感染、多发性肌炎、恶性肿瘤等。（六）对小剂量糖皮质激素（泼尼松10mg/d）反应良好。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）年龄50岁以上。（二）持续4周以上颈、肩胛带、骨盆带至少2处出现肌痛及僵硬感。（三）血沉大于50mm/h。（四）小剂量糖皮质激素，如泼尼松10-15mg/d疗效明显。（五）排除其他疾病。如多发性肌炎、皮肌炎、恶性肿瘤、类风湿关节炎等。叶任高：《内科学・第六版》本病对糖皮质激素反应十分敏感，泼尼松（龙）40～60mg/d，1周内症状可消失，1个月后逐渐减量到7.5～10mg/d，维持1～2年，大多数患者可完全缓解。本病预后良好。但激素减量过快易复发，有激素抵抗者可合并应用免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等）。张乃峥：《临床风湿病学》单纯的PMR可门诊定期随访，鼓励患者适当作肌肉运动，避免废用性萎缩及关节运动障碍。本病对小剂量激素（相当于泼尼松每日10～15mg）反应良好，能满意控制症状，减少并发症，病情稳定后以最小量维持1～2年，多数人在治疗4～5年后可停药观察。由于PMR均在老年发病，故应密切观察皮质激素治疗效果及其不良反应。近有作者报告联合应用小剂量甲氨蝶呤（MTX）7.5mg/周，半年后渐停皮质激素仅以MTX维持、取得较好疗效。PMR如不发展为GCA，预后较好。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第二册》糖皮质激素是治疗的主要手段，能满意控制症状，减少并发症。对于老年患者，不仅要考虑疗效，又要尽量避免不良反应，病情稳定后可用小剂量维持，甚至在严密观察下停药。高世明：《现代医院诊疗常规》（一）糖皮质激素：可作为诊断性治疗指标。一般采用小剂量泼尼松10-15mg/d，4天左右症状可缓解，血沉及C-反应蛋白恢复正常后，将泼尼松减至5mg/d维持治疗，疗程1-2年。合并颞动脉炎患者，应予以泼尼松40-60mg/d，症状缓解后逐渐减量。（二）非甾体抗炎药：对单纯性、轻症风湿性多肌痛患者有效。1．叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P9172.张乃峥：《临床风湿病学》，上海科学技术出版社，1999，P2453.袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第二册》，山东科技出版社，2002，P2184．高世明：《现代医院诊疗常规》，安徽科技出版社，2002，P241