肺泡蛋白沉积症12例临床分析

【摘要】目的提高临床医师对肺泡蛋白沉积症的认识，分别从临床表现、病理特点和诊断治疗等方面对该病加以探讨。方法回顾12例肺泡蛋白沉积症病例资料，并结合文献进行其临床特点分析。结果临床症状包括:活动性呼吸困难12例（100.00%）、咳嗽11例（91.67%），咯痰9例（75.00%）、胸闷5例（41.67%）、咯血1例（8.33%）。体征包括:吸气性爆裂音或裂帛音5例（41.67%）、叩诊浊音4例（33.33%）、紫绀3例（25.00%）、杵状指2例（16.67%）。影像学表现包括:地图样表现11例（91.67%）、肺水肿样表现8例（66.67%）、碎石路样表现6例（50%）、肺间质纤维化样表现5例（41.67%）、肺实变样表现3例（25%）。结论肺泡蛋白沉积后的X线胸片表现缺乏特异性，CT/HRCT可出现相对典型的改变（地图样表现、碎石路样表现）。肺泡蛋白沉积症特征地表现为临床症状与体征分离，影像学与体征不符的现象。支气管肺泡灌洗是简便有效的诊疗方法。

【关键词】肺泡蛋白沉积症高分辨CT支气管肺泡灌洗粒-巨噬细胞集落刺激因子

【Abstract】ObjectiveToanalyzeandevaluateclinicalfeatures，pathologicalcharacteristics，diagnosisandtreatmentoftheidentifiedpulmonaryalveolarproteinosis（PAP）patients.MethodsRetrospectivestudyof12patientsidentifiedbybiopsythroughBALFwasconducted.Focusedanalysiswithimagingstudies（chestx-rayorCT/HRCT）andclinicalpresentationswereaimedtodeterminethediagnosticmethodsofPAP.ResultsNonspecificclinicalrepresentationofPAPwascomposedofprogressivedyspnea（100%）andnonproductivecough（91.67%）.Physicalexaminationshowedsignsofinnerlungsawasseldomdetected，suchasinspiratorycracklesorVelcro'srales（41.67%）andcyanosis（25%）.Although，absenceofspecificchestX-rayfindings，sometypicalradiologicalchangescontributedtodiagnosePAPcor-rectly，suchaspatchyopacification（91.67%）andcrazypavingpattern（50%），especiallyinHRCT.ConclusionSeparabilityofclinicalsymptomsandsigns，radiologicalresultsandclinicalfeaturesexistascharacteristicrepresentationofPAP.DiagnosticbronchoalveolarlavageisapracticalandusefultechnologytodeterminePAP.

【Keywords】pulmonaryalveolarproteinosis;high-resolutioncomputedtomography;bronchoalveolarlavagefluid;granulocyte-macrophagecolonystimulatingfactor

肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP），也称肺泡磷脂沉积症，是一种病因不明的临床罕见疾病。PAP于1958年由Rosen［1］首次报道至今，其发病机理仍不十分明确［2］。由于PAP发病隐匿，临床表现无特异性，临床医师对本病缺乏足够的认识，极易漏诊和误诊。本次研究回顾性分析经支气管肺泡灌洗（bronchoalveolarlavage，BAL）后经病理确诊的12例PAP患者临床特点，同时复习国内外文献，以提高对本病的诊疗水平。

1资料与方法

1.1一般资料1996年1月～2004年1月宁波大学医学院附属医院呼吸科收治的12例确诊PAP患者。其中男性8例，女性4例，年龄29～64岁，平均（45.80±12.83）岁。

1.2诊断方法依靠支气管肺泡灌洗液（bronchoalvelarlavageflrid，BALF）结合组织病理学检查。排除尘肺、特发性肺间质纤维化、急性嗜酸性肺炎/过敏性肺泡炎、结节病、肺含铁血黄素沉着症等其他弥漫性肺部疾病。所有男性患者均有吸烟史。

1.3辅助检查所有病例均接受血常规、血生化、血气分析和肺功能评估、影像学（CXR和CT/HRCT）检查。BAL后24h及出院后定期复查。

1.4诊疗经过12例均接受BAL进行诊断和治疗。每次分段灌洗1侧肺，每一肺段或亚段分次灌入温0.9%氯化钠注射液50～100ml，可重复数次，全肺灌洗总量可达2000～4000ml，灌洗过程注意变换体位、吸氧和监护。

2.1BAL可见外观稠厚浑浊的黄白色牛奶样物质，静置后沉淀分层，容器底部可见淤泥样沉积物。

2.2组织病理学检查BAL下沉淀物光镜观察见特征性过碘酸雪夫反应染色阳性的颗粒状脂蛋白物质。HE染色可见嗜伊红物质，奥新蓝反应染色阴性。2.3临床表现症状包括:活动性呼吸困难12例（100.00%）、咳嗽11例（91.67%）、咯痰9例（75.00%）、胸闷5例（41.67%）、咯血1例（8.33%）。体征:吸气性爆裂音或裂帛音5例（41.67%）、叩诊浊音4例（33.33%）、紫绀3例（25.00%）、杵状指2例（16.67%）。

2.4辅助检查4例血清乳酸脱氢酶（lactatedehy-drogenase，LDH）>180U/L。9例血气分析示静息动脉血氧分压<60mmHg。肺功能检查有10例出现限制性通气功能障碍。

2.5影像学检查可归纳为5种影像学表现:①地图样表现:11例（91.67%）。胸片显示不佳。CT/HRCT显示优良:两肺见弥漫性斑片状阴影，与周围组织分界清楚，相间分布呈“千岛湖样”;②肺水肿样表现:8例（66.67%）。胸片显示结节或片状边缘模糊的弥漫型阴影，集中在肺野中央部，自肺门向外放射，类似肺泡性肺水肿的“蝶形”或“蝙蝠翼形”阴影;③碎石路样表现:6例（50%）。HRCT扫描显示斑片状磨玻璃样阴影，层叠的小叶内结构和小叶间隔增宽，呈典型的多边形，称为“碎石路”（crazypaving）样表现。CT扫描此征不明显;④间质纤维化样表现:5例（41.67%）。CXR显示膈肌上抬，肺野呈磨玻璃样改变，两肺缩小。CT表现为广泛粗大网状条索影，以中下肺野外围显著。肺实变样表现:3例（25%）。肺脏体积缩小;⑤两肺透亮度降低，以两下肺野为主，可见支气管充气征阳性。

2.6治疗效果血气分析和临床表现灌洗后随肺部阴影逐渐减少而改善。在1～3个月（平均6周）后，PAP影像学的改善最为明显。

2.7误诊情况12例中误诊10例。误诊为支气管/肺炎5例，肺结核2例，特发性肺间质纤维化2例，肺泡细胞癌1例。误诊时间最长2年，最短2个月（平均6个月）。