这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接.常见者动脉1支.静脉2支.二者之间不存在毛细血管床.病变血管壁肌层发育不良.缺乏弹力纤维.又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张.肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型.表现为血管扭曲.扩张.动脉壁薄.静脉壁厚.瘤呈囊样扩大.瘤同分隔.可见血栓.病变可位于肺的任何部位.瘤壁增厚.但某区内皮层减少.变性或钙化.为导致破裂的原因.另有右肺动脉与左房直接交通.为少见特殊类型.
病变分布于一侧或二侧肺.单个或多个.大小可在1mm或累及全肺.常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶.本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征（多发性动静脉瘘.支气管扩张或其他畸形.右肺下叶缺如和先天性心脏病）.
主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉.其分流量可达18～89%.以致动脉血氧饱和度下降.一般无通气障碍.PCO2正常.多数病例因低氧血症而致红细胞增多症.又因肺.体循环直接交通.易致细菌感染.脑脓肿等并发症.
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