黄志勇 邹小明 杨锡耀 陈钢 王武军
肺硬化性血管瘤（PSH）是一种甚少见的良性肿瘤,国内毛贞坚〔1〕等于1982年首先报告1例,随着诊断技术及研究的进展,各类报告增多,现结合我院所见5例病例加以分析如下。
临床资料
一、一般情况 1982～1997年我院共收治肺硬化性血管瘤5例,均为女性,年龄26～55岁,其中50岁以上2例,其余3例均为30岁以下患者,肿块位于左上肺叶1例,右中肺叶2例,右下肺叶2例,其中1例为多发并肺动-静脉瘘者。
二、临床表现 2例无任何症状,于查体时发现,其余3例均出现咳嗽、咳痰。病程5个月～4年。2例出现咳血痰或咯血且与PSH有明确关系,5例中4例行纤支镜检,均未见相应部位支气管狭窄或新生物,涮片检查抗酸杆菌及瘤细胞均阴性。
三、影像学检查 5例均行胸片或CT检查。胸片普遍表现为孤立圆形阴影,密度比较均匀,未见钙化点,阴影边缘光滑,直径2～2.9cm,1例多发患者术前4年胸片见右下肺2枚球形病灶,边缘清,4年后,肺部球形病灶密度、大小、位置均无变化,CT示2个球形结节3cm×3.2cm,考虑为肺梗塞或炎性假瘤。
四、诊断、治疗及病理 5例中术前无1例确诊,1例痰检查示“小细胞未分化癌”而诊断为周围型肺癌,行右肺中叶切除,1例经DSA诊断为肺动-静脉瘘并肺梗塞或炎性假瘤,行下叶切除,仅1例考虑为良性肿瘤行楔形切除,其余2例50岁以上者皆考虑为肺癌,但开胸后1例肿瘤位于肺表面,有包膜,行肿瘤剜除,1例肿瘤位于肺边缘,冰冻切片报告为良性病变行楔形切除,术后病理确诊均为PSH,表现为肺泡上皮细胞增生,泡沫细胞反应,见透明变性、硬化区、海绵血管瘤样或乳头状改变,其中1例多发者为3病灶同在一叶,3例免疫组化NSE（+）CgA（+）,肺泡上皮多灶性乳头状增生。全部患者顺利出院。随访2个月～3年未见复发。
讨论
PSH是一种少见的肺良性肿瘤,但最近也有人〔2〕通过对c-myc及P53基因检测,认为它是一种低度恶性肿瘤,绝大多数发生于女性,仅个别发生于男性,右肺多于左肺,一般中下叶为多,直径3cm左右。本组皆为女性,其中右中下肺4例。文献报告该病60%以上可无症状,常见症状为咳嗽、咳痰、痰中带血或咯血,本组2例无症状,3例有咳嗽,其中2例咳血与PSH有明确关系。
近年来多数作者通过免疫组化和电镜对PSH研究证实,PSH是一种向Ⅱ型肺泡细胞分化的上皮细胞,因而被称为Ⅱ型肺泡细胞瘤。诊断上,放射学检查是发现PSH的主要手段,PSH者胸片表现为边缘清晰、密度均匀呈实性孤立圆形阴影,直径多在3cm左右,有的表现为空气半月征,也可呈多发性,本组有1例多发者。CT扫描阴影可表现为高（平均CT值86）及低（平均CT值31）两种密度区,彼此间界限清晰,形状不规则,其它良性肿瘤无此CT影,有人将之视为诊断PSH的指征,但临床上术前确诊非常困难。最近有人采用细针活检作细胞涂片及免疫组化检查已使个别患者术前获得确诊。
手术切除为目前唯一有效的治疗方法,对肿瘤位于肺表面脏层胸膜下者,可以局部切除为主,行肿瘤剜除或楔形切除;瘤体近肺门或实质内及多发者,可行肺叶切除。一般认为术后罕见复发者,本组1例多发并肺动-静脉瘘及1例术前误诊为小细胞癌者行肺叶切除。由于本病为良性,肿块多孤立,因此,提高对本病认识,通过针刺活检获确诊者,于电视胸腔镜下行肿瘤切除或采用小切口（微创手术）将是今后治疗本病的一个方向。
作者单位:510515 广州,第一军医大学南方医院胸心外科
参考文献
1 毛贞坚.肺硬化性血管瘤1例.北京医学,1982,4∶64.
2 ChinaW,Sawais,Yasuday.Positiveexpressionofc-mycandp53productsintwocasesofpulmonarysclerosinghemangiomal.NipponKyobuShikkanGukkaiZasshi,1995,33（12）∶1348～1354.
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