高原地区肺出血肾炎综合征1例临床分析首席医学网2008年11月21日14:28:48Friday中华临床医师杂志征稿内科临床新进展研讨班重症与血流动力学大会血液净化技术学习班医学类核心期刊征稿第六届世界中医药大会2009世界高血压大会第四届中国国际白血病急危重病护理交流会IOF亚洲骨质疏松班2009年中国药学大会医学影像学术交流会结直肠肛门外科会议口腔正畸学术会议征稿广东研究生学术论坛
作者：龚运兵,邓永明作者单位：（西藏军区总医院泌尿科，西藏拉萨850003）
加入收藏夹【关键词】高原肺出血；肾小球肾炎；肾活检；抗肾小球基底膜抗体
肺出血肾炎综合征（Goodpasture）是临床较为少见的一种疾病，临床以“咯血、进行性贫血、血尿、蛋白尿、肾功能急剧恶化”为主要特征，常因疾病早期相关检验不够完善而被早期误诊；部分病人因“大咯血、窒息、呼吸衰竭、肾衰而死亡。此病国内报道较少，高原地区未见报道。为提高对本病的认识，现将我院经皮肾活检病理证实的1例肺出血肾炎综合征报告如下。
1临床资料 患者男性，25岁,因“咳嗽、痰中带血、腹泻、呕吐、少尿1周”于2007年9月5日收入我科。患者入院前1周在跑步时突然晕厥，当即送入旅部医院治疗，予“吸氧、补液”等处理后清醒。当晚患者出现腹泻，大便呈稀水样。次日患者病情加重，伴咳嗽、痰中带血、恶心、呕吐；无头痛、发热、胸闷、胸痛、腹痛、尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿。在当地医院予“止泻、镇吐、补液”等治疗后上述症状无明显缓解，并出现尿量减少。查肾功提示肌酐1660umol/L，血钾5.6mmol/L；故转入我院行“血液透析”治疗。入院查体：体温37.4℃，血压21/13kPa，咽部无充血，扁桃体无肿大，双肺叩诊呈清音，双下肺可闻及湿性罗音，腹软，剑突下轻微压痛，移动性浊音阴性，双肾区无压痛及叩击痛。WBC12.2×109/l，血HGB129g/L（发病前体检血HGB＞160g/L）；尿素氮40.4mmol/L，肌酐2020umol/L，钾5.69mmol/L；尿蛋白+++、白细胞0～2/Hp、红细胞+、颗粒管型0～2/Hp；24小时尿蛋白定量4.38g；凝血4项正常,血沉38mm/H,免疫球蛋白正常,补体C3、C4正常,抗结核抗体阴性。肾脏彩超示双肾体积增大、实质回声增强。入院后初步诊断为:急性肾功能衰竭（少尿期）；急进性肾炎？；肺部感染。入院后即给予无肝素血液透析及抗感染等对症治疗。患者病情无明显缓解，并出现呼吸困难；复查血常规贫血进行性加重，胸片示：双肺模糊云絮状密度增高影；血清抗GBM抗体阳性。遂在此基础上考虑肺出血肾炎综合征。经皮肾活检提示：肾小球新月体形成＞73%，IGG呈线样沉积在肾小球基底膜上。给予“甲强龙、环磷酰胺”冲击治疗，病情稳定后转入内地医院治疗。
2.1病因及发病机理本病病因尚未完全明确，多数学者认为病毒感染如流感病毒等可能是引起本病的原因。本病例发病前有呼吸道感染史，可能为本病的诱因。临床研究提示本病的发生与抗基底膜抗体（抗BM抗体）有关，包括抗肺泡基底膜抗体（抗ABM抗体）和抗肾小球基底膜抗体（抗GBM抗体）。抗体可作用于肾小球基底膜、肺泡及肾小管基底膜；病变组织中发现大量IGG（IGA罕见）的线状沉积，病变组织的洗脱液中亦含有一定浓度的抗BM抗体；患者经治疗后，血中抗BM抗体含量可减少或消失，这些均表明抗BM抗体是诱发本病的原因［1］。但血中抗BM抗体的含量与临床症状并非完全一致。血中抗体滴度高者可无肺脏受累，而抗体滴度低者也可以出现严重的肺出血［2］。有学者认为本病患者60%以上有抗GBM抗体，而对于抗GBM抗体阴性的患者，有学者认为是假阴性，其原因可能为：（1）仅查IGG，未作IGA、IGM检查，故由于IGA、IGM所引起者则出现阴性；（2）在疾病早期阶段；（3）应用激素及免疫抑制剂后［1］。说明抗GBM抗体阴性不能排除本病。本例患者血清抗GBM抗体阳性，与文献报道相一致。
2.2病理改变其病理基础是抗ABM抗体和抗GBM抗体作用的结果［3］。抗体产生后即可沉积在肺和肾小球基底膜上与补体结合，形成免疫复合物。早期损害为弥漫性血管内皮裂隙样改变和抗体沉积在基底膜上［4］。在基底膜上产生炎症，使肺和肾小球毛细血管的通透性增加血液外渗，引起肺出血和肾小球肾炎。肾活检可见肾小球新月体形成。免疫萤光检查显示IGG、补体C3呈线样沉积的特异性改变。本病例肾活检均有IGG呈线样沉积在肾小球基底膜上，表明肾活检在的诊断肺出血肾炎综合征中具有确诊价值。
2.3临床特点文献报道本病可发生于任何年龄，但以青年男性多见，平均发病年龄21～26.8岁，男女之比约为3.6～9:1［5］。临床特征为咯血、贫血、尿检异常及进行性肾功能减退。咯血发生率82%～98%，94%的患者以咯血为首发症状，以后出现肾脏症状，亦有肺肾症状同时出现或先肾后肺的情况［6］。尿检异常以尿蛋白增加较为显著，本病例与报道相符，肺肾症状同时出现；初期以咳嗽、痰中带血为首发症状；胸部X线检查提示双肺模糊云絮状密度增高影；血HGB从发病前＞160g/L进行性下降至92g/L；24小时尿蛋白定量为4.38g；肾功检查提示肌酐、尿素氮持续升高。本病病程短，进展迅速，预后很差，死亡的主要原因是急性左心衰竭和大咯血。
2.4诊断和鉴别诊断确诊该病主要依赖肺、肾组织的免疫学和免疫病理学检查。青年男性反复咯血、缺铁性贫血、胸部X线异常和肾小球肾炎的表现，以及肺和功能衰竭时，应高度怀疑本病。本病例先后出现了上述症状，经肾活检而确诊。有关本病的肺活检国内报告甚少，鉴于经皮肾活检比较安全、有效，具有确诊价值，对可疑病例应进行检查。在诊断本病时应与下列疾病鉴别：（1）肺炎伴发肾小球肾炎：肺炎球菌或杆菌肺炎可伴发免疫复合物肾小球肾炎。肾活检见肾小球基底膜上有免疫复合物沉积，免疫萤光可见肺炎球菌抗原，无IGG线样沉积。该病多单发，血中不含抗GBM抗体。（2）系统性红斑狼疮：多见年青女性，有多脏器损害表现，肺部病变以间质为主，多数患者有多浆膜腔积液，抗GBM抗体阴性。但抗DNA抗体、抗SM抗体、抗核抗体、红斑狼疮细胞可阳性。（3）慢性肾小球肾炎合并左心衰竭；半数病人有高血压、贫血，多种原因诱发左心衰竭；胸片提示肺呈高密度絮状影，以肺门为中心向全肺延伸，早期出现心影增大，上腔静脉影增宽。（4）急进性肾炎Ⅱ型合并肺炎；有免疫复合物沉积在ABM、GBM，多为颗粒型，血中无抗GBM抗体。（5）特发性含铁血黄素沉积症；多发生在儿童，无两性差别，血中无抗GBM抗体，肾肺活检基底膜上无IGG的线样沉积等肺出血肾炎综合征的特征。本病临床少见，早期容易误诊。为提高早期诊断率，在临床工作中要全面、动态地分析病情,对疑似病例，应尽早行肾活检，减少误诊。
【参考文献】 ［１］孔世澜．肺出血肾炎综合症［J］．国外医学内科分册,1978，（1）:530． ［2］WayneA，RichardW．IgAantibasementmembrancenephritiswithpulmonaryhaemorrage［J］．AnnIntMed，1979，91:21． ［3］DnncaA，KeithN，AlfredF．Antiglomerularbasementmembranenephritis［J］．AnnIntMed，1965，62:920． ［4］ProskyAJ，Goodpasture’ssyndrome，Areportoffivecaseandreviewoftheliterature［J］．AmJMed1970，48:162． ［5］MadoockRK，ReemtsmaK，BloomerHA．Goodpasture’ssyndromecessationofpulmonaryhaemorrhageafterhiateral［J］．AnnJMed1967，67:12． ［6］SiegmundTeichman,WilliamA，MartialR．Goodpasture’ssyndrome．Twocasewithcontrstingearlycourseandmanagement［J］．AmRevRespirDis，1976，113:223．
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