肺出血一肾炎综合征

第二十二章肺出血一肾炎综合征

肺出血一肾炎综合征（Goodpasturesyndrome），在1919年由G00dpasture首先描述而得名。为病因不明的少见的自身免疫性疾病，其表现为抗肾小球基膜抗体所致的肺出血和进行性的肾小球肾炎。本病在欧洲和美国肾穿刺患者中仅占1％～2％、在英国为百万分之一，我国的发病率明显低于欧美国家。其特征为血内有循环抗肾小球基膜抗体及肾小球基膜有IgG和补体呈线样沉积。【病因】本病病因不明，但推测与感染特别是病毒感染有关，也有报告与接触汽油、碳氢（烃）化合物有关，故认为这些物质和（或）病毒可能是致病因素。【发病机制】目前认为，本病自身抗原存在于基膜Ⅳ型胶原a3链的非胶原结构域（NC1）。该抗原不仅存在于肾小球基膜，也分布于肾小球囊、肾小管基膜、肺泡毛细血管基膜等处，在致病因素作用下暴露，刺激机体产生抗体，导致免疫损伤，引起肺、肾的损害。【病理】（一）肾脏1．光镜新月体形成，早期。肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死，间质炎性细胞浸润及不同程度的纤维化。2．电镜基膜断裂，内皮下有电子致密物沉积，免疫荧光检查IgG（少有IgM）呈线性沉积于基膜。（二）肺脏肺表面有弥漫性出血，切面可见水肿和陈旧性出血，肺泡内出血、吞噬了含铁血黄素的巨噬细胞和肺泡毛细血管基膜呈退行分裂，且部分溶解为本病特征，IgG及C3呈线性或节段性线性沉积于肺泡基膜。【诊断】（一）临床表现1．前驱期患者大多为青年男性，发病前不少患者有呼吸道感染史。2．临床症状反复咯血，大多在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年），短者数月。少数在肾炎后发生。3．肾功能减退呈进行性，有的患者在1～2日内出现急性肾功能衰竭，大多数在数周至数月内发展为尿毒症，少数演变较慢可达数年。（二）实验室检查1．血常规缺铁性贫血。2．尿常规蛋白尿、肉眼或镜下血尿、管型尿。3．痰找含铁血黄素细胞阳性。4．血氧饱和度下降。5．血清学检查（1）抗肾小球基膜抗体效价增高。（2）免疫球蛋白可增高。6．肾功能BUN和Scr升高。（三）特殊检查胸片呈进行性、游走性、不对称的单侧绒毛状致密阴影，或两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖部及近膈肌处清晰，常一侧较重。（四）诊断标准1．有肺、肾同时（或先后）受累的临床表现。2．血液中存在抗。肾小球基膜抗体。3．肺、肾活体组织免疫荧光检查见IgG、C3沿肺泡及肾的基膜呈线性沉积。（五）鉴别诊断本病需与可能出现的肺出血和。肾功能衰竭的某些疾病相鉴别，如SLE、类风湿关节炎、急性肾炎、Wegner肉芽肿病等。主要依据其各自的临床特点及肾活检进行诊断。【治疗】1．同急进性肾炎见第二十一章急进性肾小球肾炎。2．治疗无效者可行双肾切除，代以透析维持生命。3．肺出血明显者以腹膜透析为宜。4．肾移植应在血液中抗肾小球基膜抗体消失后实施，以免移植肾发生肾炎。【预后】本病预后较差，若能早期诊断、正确治疗，则可部分改善预后。（宁勇刘晓城）