肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20％因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30％的病例有家族史可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。1960年起GoodwinKelly，Morrow，BrockenbroughBraunwald，Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。
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