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先天性心脏病 法乐氏四联症,26岁了还能医治吗?

2009-12-06 k.pcbaby.com.cn A +

已解决先天性心脏病法乐氏四联症,26岁了还能医治吗?

悬赏分:解决时间:ThuJul0910:34:30CST2009

法乐氏四联症是最常见的紫绀型心脏病。据Abbott统计其发生率占先天性心脏病的14%.1888年Fallot首先对本病作了详细的描述。其主要病理改变为①肺动脉狭窄;②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。病理生理:肺动脉狭窄可引起右心室排血受阻,肺循环血流量减少。右心室压力增高,常和左心室压力相等,故大量右心室的血液可经室间隔缺损排入主动脉,临床上出现紫绀,动脉血氧饱和度下降。为了代偿缺氧,红细胞及血色素增多。临床表现:症状的轻重与肺动脉狭窄程度有关。多数患儿出生后3~6个月出现紫绀,哭闹时紫绀加重。严重者常有缺氧性晕厥发生。年龄稍长后出现活动后气短,体力活动受限,喜蹲踞。体征:患儿生长发育不良,面唇紫绀,杵状指趾。胸骨左缘可听到粗糙的收缩期杂音,可伴有细震颤。肺动脉瓣区第2区减弱。心电图示电轴右偏,右心室肥厚。胸部X线:两肺纹理纤细,心腰凹陷呈“靴形心”,右心室扩大,心尖圆钝,25%病人伴右位主动脉弓。超声心动图:肺动脉瓣及漏斗部狭窄。主动脉右跨,室间隔连续中断。右心导管检查:右心室压力升高,肺动脉到右心室有压力阶差及移行区。有时导管可通过缺损进入左心室或升主动脉。右室造影:可显示肺动脉狭窄的程度及部位,室间隔缺损的大小及主动脉骑跨程度。预后:本病预后不良,平均寿命为12岁。半数患者仅能生存到7岁。外科治疗:常用的手术有姑息性即分流术及根治性手术两种。1.姑息性手术(分流术):对2岁以下紫绀严重的婴儿可施行左锁骨下动脉与肺动脉吻合术,或主动脉与肺动脉吻合术。分流术的目的是使血氧饱和度低的动脉血部分分流至肺循环,再次氧合后经肺静脉回入左心,再经主动脉供应全身,分流术后可使缺氧情况得到改善,紫绀减轻,从而可改善患儿的生长发育及体力活动。以后可在体外循环下进行根治术。2.根治术:应在体外循环下进行。切除漏斗部肥厚肌束,用补片修补室间隔缺损,右室流出道狭窄严重或伴有肺动脉瓣环狭窄,须用补片加宽,以彻底解除肺动脉狭窄。根治术后患者症状可明显减轻或消失,生长发育正常,可恢复正常的体力活动。我想请问的是,我今年已经26岁了,每个医生都说我是奇迹,每个医生都告诉我不能医治,叫我好好保养.请问我这样的病,我这个年龄了,在我们国内还能医治吗?在哪家医院?不甚感激了,真的好希望健...

小贝儿妈[博士十级]小贝儿妈[博士十级]・到她家看看・她回答过的问题部落魅力:1级0/0快问智力:1级0/0广场活力:1级0/0FriFeb0607:18:00CST2009

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