类风湿关节炎和硬皮病的重叠综合征

类风湿关节炎和硬皮病的重叠综合征王振刚2007-5-119:55:00

类风湿关节炎和硬皮病的重叠综合征

系统性硬皮病（SSc）的骨及关节受累发生率为24~97%，主要原因为血运异常导致的关节及骨吸收，一般情况下不造成关节破坏。另外，SSc血清RF阳性率高达25%，但表现为类风湿关节炎（RA）样关节破坏和畸形者少见。本文报道2例SSc与RA重叠的病例。

例1，女，58岁。40年前发现风湿性心脏病（二尖瓣狭窄）。30年前因四肢多关节肿痛，诊断为RA，曾用甲氨喋呤（MTX）等治疗有效，但未坚持。近2年关节症状逐渐加重，伴双手关节畸形和皮肤发硬，活动受限。时有进食梗阻感。2003年初因高热（血象不详），疑“感染性心内膜炎”，抗生素治疗2周好转。2004年6月以来，面部及手指和左肩部皮肤僵硬加重，未诊治。同年9月再次出现发热，最高体温38.4℃，伴双侧胸疼及轻咳少痰，外院查血WBC正常，Hgb90g/L，ESR125mm/1h，胸CT示左下肺片状影，静脉抗生素治疗无效，收入我院。无雷诺现象。

查体：一般情况欠佳，体温39℃，面颊部皮肤皱纹少，增厚感，口周见放射状皮皱，皮肤黏膜未见异常，浅表淋巴结无肿大，双肺未闻干湿罗音，心脏轻度扩大，心率80次/分，律齐，二尖瓣区闻吹风样收缩期杂音3/6级，舒张期杂音1/6级，腹软，无压痛，肝无肿大，脾肋下及边；双手屈曲畸形，各手指皮肤较薄、绷紧，无皱纹，无硬肿；双手第2、3MCP轻度肿胀伴轻压痛，各PIP无肿胀，活动明显受限；双腕无肿胀，活动明显受限；双膝轻肿，活动受限，双下肢无水肿；

辅助检查：血WBC1.7~1.4X109/L，Hgb69~104g/L，Plt122X109/L，ESR122mm/1h，RF625iu/ml，CRP4.6~5.9mg/dl，ANA1:640，RNP（+）、Scl-70（+），ds-DNA、SSA、SSB、SM、ACA、ANCA、结核抗体均（-），肝肾功能正常，尿常规（-）。PPD（-）。UCG：风湿性心脏病，重度二尖瓣狭窄，各瓣膜未见赘生物，双心房扩大，少量心包积液；胸片：心影呈烧瓶样，下肺纹理稍多。肺部CT：左下肺胸膜下团块状影，边界不清，右下肺胸膜下纤维病变，右胸膜厚，纵隔淋巴结大；肺功能：通气功能正常，DLco52%。双手X线：各指末端骨正常，骨质疏松明显，手指畸形，PIP显示不清，MCP未见关节破坏，双腕各关节破坏，大部分融合，双膝关节间隙明显狭窄，未见骨破坏；B超及腹部CT示脾大。骨穿：增生尚好，骨髓培养未见细菌生长。血培养4次阴性，一次有表皮葡萄球菌生长（MRSE）。诊断为：风心病、RA（Felty综合征）、SSc、肺间质改变伴感染、褥疮。

诊治经过：入院初予以泰能+万古霉素治疗效果不佳。由于体温增高达40.6℃，予以强的松20mg/日，体温迅速降到正常，双手指关节肿胀减轻，四肢活动度好转。脾脏缩小，褥疮愈合。2周后因受凉体温再次升高。心内科会诊意见：不除外细菌性心内膜炎，万古霉素+利福平治疗6周后仍高热，而关节症状和体征无加重，心脏杂音无改变，血象、ESR、CRP无明显改变，复查UCG、胸、腹部CT无改变，考虑除外感染，予以激素加量，体温恢复并保持正常６个月，血象及关节活动好转，生活基本自理。复查肺部CT，肺部病变基本消失。随诊1年，病情稳定。

例2，女，38岁。右耳后皮肤局限发硬6年，外院查ANA、ENA（-），皮肤活检诊断为局限性硬皮病，予以中药治疗，病情无发展。无雷诺现象。2003年出现双手及足趾小关节肿痛，伴晨僵，外院查RF（+），双手X线未见异常，诊断为RA，予以MTX+SSZ治疗，症状改善不明显。近1年出现双手畸形，时有口干、眼干主诉，查泪腺分泌减少。2005年9月来我院就诊。查体：一般情况可，右耳后皮肤变薄、变硬，边界欠清，难捏起，颈、胸前皮肤无异常。左手第5、右手第3PIP肿胀，轻压痛，畸形，右腕轻肿及压痛，活动轻度受限，各手指皮肤无肿胀及腊肠样改变。

实验室检查：WBC4.2X109/L、Hgb122g/L、Plt116X109/L、RF437iu/ml、CRP2.72ug/ml，ESR11mm/1h，ANA、ENA、ds-DNA、ACA、Scl-70均（-），未测ACA。双手X线：各指末端骨正常；右第3PIP、左第5PIP关节间隙变窄，未见骨破坏；右中指PIP关节周围软组织肿胀；右腕桡关节轻度狭窄，右腕舟状骨及桡骨头处骨密度局限性减低，右腕尺骨小头远端见骨破坏；胸片未见异常。未做肺CT及肺功能检查。诊断：局限性硬皮病+RA，给于MTX+LEF治疗。失访。

讨论：因空间关系而省略.详见《北京医学》2007.5