【摘要】：目的：本文通过总结分析国外多中心报道的原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点及预后，同时回顾性研究天津医科大学附属肿瘤医院的3例肝脏恶性纤维组织细胞瘤患者的病理特征，对肝脏恶性纤维组织细胞瘤进行深入研究，探讨其特殊的临床病理特点和预后的关系，以指导临床治疗。方法：通过检索PubMed、OVID以及Springer数据库，辅以手工检索1985年1月～2005年12月的有关肝脏恶性纤维组织细胞瘤的英文文献，提取纳入研究的特征信息。统计学分析采用SPSS13.0版本（statisticspackageforsocialscience，SPSSforWindows13.0）和MicrosoftExcel2003版本。应用Kaplan-Meier法对资料的预后因素进行生存率分析，采用Log-Rank检验和Cox比例风险模型对与肝脏恶性纤维组织细胞瘤术后生存率有关的因素进行单因素分析和多因素分析。同时回顾性研究1954年12月～2005年12月期间术前或术后经病理确诊，并在天津医科大学附属肿瘤医院进行手术或综合治疗的原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤病例，共计3例。进一步论证其生长特性及临床病理特征，并探讨原发性肝脏和其它部位恶性纤维组织细胞瘤的发生发展特点。结果：经文献检索与查阅，共有26篇外文文献，共33例原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤病例纳入本研究，其中男性患者18例，女性患者15例，男女之间比例为1.2：1，患者平均年龄为56.15岁（27～87岁），肿瘤原发于肝脏右叶18例、左叶7例、左右叶共同侵犯8例。本组病例中患者血清AFP均无明显升高，肝功能也无明显异常。提取本组病例肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤最大径进行分析，肿瘤平均最大直径为11.68cm，范围6cm～23.5cm。统计本组病例，手术后复发者2例，腹腔内和肺转移者有5例，仅有5例患者（0.15％）术后随访超过1年健在且无明显复发转移迹象。有效统计本组31例肝脏恶性纤维组织细胞瘤患者的预后，中位生存期为6.66个月，死亡21例，最短生存期为0.2个月，最长生存期为64个月。31例肝脏恶性纤维组织细胞瘤病例的1、2、3和5年的累积生存率为18.18％、15.15％、9.09％和3.03％。采用Log-Rank检验对与肝脏恶性纤维组织细胞瘤术后生存率有关的因素（患者年龄；性别；病变部位；手术切除与否；化疗与否；肿瘤大小（cm）；病理类型；远处转移及淋巴转移情况）进行统计分析，结果显示：患者性别、年龄、手术切除与否以及是否行化疗、周围组织侵润和远处转移都对预后都没有显著的影响。影响其预后的因素为：肿瘤最大直径大于10cm、肝脏肿瘤发生的部位。Cox比例风险模型多因素分析发现和预后有关的因素为肿瘤最大直径大于10cm。回顾性分析3例天津肿瘤医院原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤患者组织标本，镜下观察发现肿瘤由成片和成束的梭形的、多形的恶性细胞呈明显的席纹状排列，伴有大量的组织细胞样细胞和巨细胞。免疫组化研究分析发现Vimentin和α-ACT全部阳性，2例α-AT阳性。结论：肝脏恶性纤维组织细胞瘤具有一般肝脏巨大肿瘤的某些特征：男性患者居多，年龄分布以中老年为主，肿瘤早期症状体征不明显。同时肝脏恶性纤维组织细胞瘤具有血AFP不高，转移不常见，预后差等特征。肿瘤大小、病变部位等因素是肝脏恶性纤维组织细胞瘤预后的影响因素。原发性的肝脏恶性纤维组织细胞瘤极为罕见，作为一种具有侵袭性生物行为的恶性肿瘤，在巨大肝脏病变的鉴别诊断中应给予足够的重视，早期诊断、根治性手术有助于肝恶性纤维组织细胞瘤的预后。
