为三种类型（图2-11-1）：①左心室型：以左心室形态主，右心室仅为一小残腔；②右心室型：以右心室形态为主，左心室仅为残腔，临床上很少见；③中间型：左、右心室形态并存而室间隔缺如。根据心房是否正位、有否大动脉错位、肺动脉狭窄等又分成若干亚型。单心室常合并其他心内畸形。临床上以左心室型单心室最多见，约占80%。左心室型单心室常伴有左侧大动脉错位，右侧房室瓣为二尖瓣，左侧房室瓣为三尖瓣，部分患者在左、右房室瓣之间可见一条肉柱。如肺动脉起源于右侧房室瓣前上方，其解剖结构最利于做分隔手术。左心室型单心室如伴有右侧大动脉错位，常合并肺动脉狭窄，不易做分隔手术。（一）症状和体征出生后6个月内出现症状，体质虚弱，发育不良，轻度紫绀或无紫绀，肺血流量不少或较多,可能有轻度或无肺动脉高压。如出现明显紫绀，有时取蹲踞位，则可能存在肺动脉狭窄，由于严重低氧血症而发生晕厥。心前区有明显弥散性心脏搏动，可能由于肺血流增多、单心室扩大,产生肺动脉高压。胸骨左缘触及收缩期震颤并有收缩期杂音，第2心音减弱则可能存在肺动脉狭窄。二尖瓣或三尖瓣区听到舒张期杂音，常由于血流增多，而呈相对性瓣膜狭窄。如二尖瓣发育异常导致关闭不全，则心尖区听到收缩期杂音。肺动脉瓣区舒张期杂音常由于肺血增多，相对性肺动脉瓣关闭不全或狭窄所致。（二）X线检查X线胸片示肺血略增多，左心房扩大、心室影扩大。如肺动脉无明显狭窄或阻力不高，心影如蛋形，似完全性大动脉错位，则漏斗部正位；如肺血增多，心影似矫正性大动脉错位，则漏斗部反位。心影不扩大，肺血不多，可能有肺动脉狭窄及肺动脉阻力增高，心影呈小方盒形，可能存在严重肺动脉关闭不全和漏斗部反位。（三）心电图Ⅱ导联P波明显高宽，常示右心房肥大，Ⅰ、aVL和左胸前导联P波明显增宽、双向，则可能肺血增多，左心房负荷过重。单心室特征性心电图：①心前导联出现右心室占优势图形，但电轴左偏；或左心室占优势的图形而电轴右偏；②心前导联全部图形相似，出现一个或几个异常高的R波或深S波。（四）超声心动图二维超声心动图及彩色多普勒可显示病理解剖类型及亚型特征，如室间隔缺如、两侧房室瓣完整性、共同房室瓣或某一瓣发育异常，有无反流及狭窄，附属心室的大小，瓣下结构等，可观察两大动脉的起始部，主心室的形态学特征。彩色多普勒可显示单心室流出道的部位，主动脉及肺动脉出口处有无狭窄、肺动脉压力等。与心内其他畸形区别，如大动脉错位合并VSD、右室双出口、永存动脉干，巨大VSD等。（五）心导管检查和心血管造影右心导管入心室后，血氧饱和度明显上升，该处压力与主肺动脉压相等，表示无主动脉瓣下及肺动脉狭窄，如合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，右心导管亦可经此达主心室腔，经导管可测得肺动脉压及肺血流量，可计算肺动脉阻力。心房位造影或电影摄影可显示：①有无ASD及单心房。②房室瓣为两组还是共同瓣，有无骑跨、狭窄、闭锁、反流；③主心室的病理解剖类型，球室孔及附属心室的大小、位置；④心室与大动脉的关系；⑤有无其他心内畸形等。二、手术原则（一）姑息性手术1．单心室合并肺动脉狭窄，以改良Blalock-Taussig手术为主（图2-9-5），解决婴幼儿低氧血症。待长大以后再行根治术。2．肺动脉束扎术，以解决肺血过多，肺动脉高压，早期控制心力衰竭。待患儿长到3～5岁时作根治手术。（二）生理性矫治手术改良Fontan手术及全腔静脉-肺动脉连接均为生理性矫正血流，当前单心室根治手术趋向以后者为主要手术方式。该手术的适应证较宽，腔静脉血不进入单心室而直接引入肺动脉，氧合后肺静脉血回左心房，经房室瓣入单心室，如无主动脉瓣狭窄，单心室只负责将血液泵入主动脉，完成体-肺循环（图2-12-2）。
图2-12-2全腔静脉-肺动脉连接术右房内建立下腔-上腔静脉间通道，上腔静脉近心、远心端与右肺动脉吻合
（三）图2-12-3a心室分隔补片位置1右心房切口2右心室切口b心室分隔补片完成心室分隔术（图2-12-3）
该手术有一定难度，只适用于心房正位，心室左襻，左心室型单心室，附属心室在主心室的左前方、两组房室瓣均无狭窄和关闭不全，无肺动脉狭窄及肺动脉高压的病例。用补片分隔单心室后，使体循环与肺循环恰当地分隔，各行其道，分隔后两心室容量接近，不影响左、右房室瓣功能。但即使手术成功，远期死亡率也很高，当前较少施行该手术。三、单心室分隔手术风险及对策（一）病理解剖辨认不清1．原因：单心室的病理解剖复杂，各种类型、亚型及合并畸形，在术前不易将所有病理解剖学特征搞得十分清楚，手术中有时也难以明确。右心房切口很难辩认两侧乳头肌间的心内膜组织，也不易分清主心室腔流出道的走向，必须切开右侧房室瓣。2．对策：采用主腔心室鱼口状切口（避开冠状动脉及乳头肌），细致弄清病理解剖特征，精心施行手术矫正。（二）分隔补片缝置部位不当1．原因：主心室腔内左右房室瓣、乳头肌附着点之间的心室壁不易确定，此处往往有许多交错的肌小梁，很难找到分隔片缝置心室的“落脚”点，常常由于缝合不严密而造成残余漏。2．对策：切断或切除部分肌小梁，确认乳头肌间心室壁并作标志缝线，沿隔面主心室再缝数个褥式缝线，向左向上作标志缝线，心球心室孔左缘、肺动脉下区左侧分别作数个标志缝线，提起标志线，估计需分隔的形状及面积，裁剪分隔片（膨体聚四氟乙烯）。在标志线间作若干带垫片褥式缝线，再分别缝到分隔补片上。依次分组拉紧缝线，推下补片，打结。心尖、隔面心室很脆，为防止撕脱，可用带小垫片双头针线，先缝分隔片，再从心室内侧缝出，在心室外壁打结，严密的缝合可防止术后残存分流。（三）传导组织损伤1．原因：单心室的传导系大都起源于前房室结，绕肺动脉瓣环前方下行，缝合固定分隔补片时造成传导束损伤。2．对策：要求将分隔补片的缝针靠近流出道的半月瓣（主动脉瓣环），远离另一侧半月瓣（肺动脉瓣），是避免损伤传导系统的可靠办法。病例：男性，4岁，自幼活动受限，轻度紫绀，胸骨左缘第3～4肋间听到收缩期杂音III－Ⅳ／6级.Ｘ线示心影略增大，肺纹理略增多。超声心动图示室间隔缺如，探明[1][2]责任编辑：heartweb本文引用地址：http://www.heartweb.net/specialty/2007/0708/specialty_3502.htmlA:
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