单心室症状

疾病名称：单心室

就诊科室：：心血管内科,外科,心胸外科

症状体征：心悸,心律失常,心力衰竭,紫绀,杵状指（趾）,呼吸异常,心脏杂音,心音异常

　　　　单心室（singleventricle）或称总心室（commonventricle）或单室心（univentricularheart）,是,种较少见的先天性畸形,其发病率在活婴中约为,∶,,,,,约占先天性心脏病的,.,％,心室接受来自,尖瓣和,尖瓣,者或共同房室瓣的血液,

　　　　从胚胎学基础而言,单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线,从而使两个房室瓣都对向,个心室,常见并发的肺动脉瓣下阻塞,则可能由于漏斗部间隔偏离所致,

　　　　心电图检查：视单心室各亚型而不尽相同,但多数病人有心室肥大表现,　　胸部X线检查：大多数病人有心影扩大,肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定,左房增大见于肺血增多或有房室瓣关闭不全者,其他方面则视各亚型的病理解剖情况而异,　　心导管检查和心血管造影：在,维超声心地动图和彩色多普勒诊断技术问世之间,需依靠心导管检查和心血管造影以确诊单心室和其类型以及合并畸形,检查的目标和目的应包括①单心室的类型；②出口处腔室的有无和位置；③主动脉的肺动脉的空间位置和房-室相互关系；④肺动脉或主动脉血流阻塞的有无及其部位；⑤房室瓣的数目,位置,功能状态以及其偏离和骑跨情况；⑥肺动脉压力和阻力；⑦心室功能情况（身血分数和舒张末期压力）；⑧肺动脉粗细,分布或先前环束术所致扭曲情况；⑨伴随畸形情况,虽然体循环和肺循环的静脉血在单,心室内混合,但由于心腔内血流情况不同,不能就此认为肺动脉与主动脉血氧饱和情况就完全,致,因此为准确计算肺循环和体循环阻力,必须分别测定该两动脉的血氧饱和度和压力,　　超声心动图检查：,维超声显像已基本上可取代侵入性心导管检查,对单心室病人作诸多方面的观察和分析,如心内基本解剖,大动脉的关系,伴随心脏畸形,肺动脉瓣狭窄与否以及心室出口部情况等,,维超声心动图均可得到观察与了解,新的多普勒技术尚可对肺动脉狭窄,心室输出部阻塞及房室瓣关闭不全等的程度作出定量性测定,超声心动检查技术对了解房室瓣的形态学,偏离与骑跨等情况明显优于心血管造影,

　　单心室本身又可分为许多亚型,VanPraagh等根据心室主体的形态学将其分为,型：A型,形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型,形态学上的右室而无左室窦部（左心室的残迹可呈,无功能的裂隙或袋隙）；C型,心室包括左,右室两者的主体部分,无室间隔或仅有其残迹；D型,心室不具有右心室抑或左心室的特征（无右室和左室窦部）,这,型可进,步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置,将其各分为Ⅰ（正常）,Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型,据VanPraagh报道,A型占,,%,B型占,%,C型为,%,D型,,%；而大血管转位情况,则右袢或左袢例数基本相仿,各为,,%与,,%,大动脉呈正常排列关系者占,,%,

　　尸检常可按上述VanPraagh法仔细分型,临床医师则基于影像学资料,常难以对B,C及D型,者详加分辨,因此简单地将该,型无流出道腔室者统归于C型,而将具有流出道腔室者统归于A型,再根据大动脉的排列关系分别划归Ⅰ,Ⅱ或Ⅲ类,Ritter等,,,例临床病例资料,各型在单心室发病率中各占的比例及其合并肺动脉狭窄的百分比见表,,

　　表,　临床,,,例单心室病例,各型分布情况及其并患肺动脉狭窄的百分比情况

　　　　单心室合并其他先天性心脏畸形,以肺动脉瓣狭窄和房间隔缺损最为常见,分别见于,,%和,,%的病人；也可合并冠状动脉畸形；传导系统位置异常且多变,在有,个出口腔室和那些房-室和心室-大动脉相互关系不,致（左袢）的病人,房室结呈异常前位,在无出口腔室的病人,房室结的位置捉摸不定,可呈后位,侧位或前位；当出口腔室为左向前位时,总传导束环绕肺动脉瓣下流出道的前方,贴近肺动脉瓣附着处；若出口腔室呈右向和前位,则传导束位于肺动脉瓣环的下后方；在无出口腔室者,传导束位于心室体的后方,