特发性间质性肺纤维化症的临床ct诊断
关长群陈萍郭平
关键词肺纤维化；诊断，ct中国图书资料分类号563
特发性间质性肺纤维化症较常见，一旦延误诊断，晚期的肺间质纤维化等对治疗效果为不可逆性。为发挥ct协助临床早期诊断及治疗，作者对经ct检查，结合临床与病理证实的20例报告如下。
1资料与方法1.1临床资料20例中男13例，女7例。年龄36～77岁，平均55.6岁。病程1个月～20年。临床分期〔1、2〕1年以内为早期，1年以上为慢性期。本组早期10例，晚期10例。主要临床表现：咳嗽、进行性呼吸困难、发绀、杵状指等。1.2实验室检查类风湿因子阳性3例，嗜酸细胞增高3例，igg增高5例，iga增高1例，白细胞增高5例。气血测定：10例为中度低氧血症，7例为重度低氧血症，3例因病情重未做。1.3肺功能测定限制性通气功能障碍15例，限制性为主的混合性通气障碍2例，3例重症未做。1.4确诊依据20例均经临床、肺功能测定，x线胸片、ct、实验室检查资料外，有7例经纤维支气管镜检查同时做经支气管壁穿刺肺组织活检，2例经支气管镜检查同时行肺泡灌洗液检查，尸检2例。另7例诊断依据：临床有刺激性咳嗽、进行性呼吸困难、杵状指等表现；血气测定为低氧血症；肺功能测定提示限制性或混合性通气障碍；典型的胸部x线和ct表现。1.5胸部x线片、ct检查10例早期特发性间质性肺纤维化症的x线胸片表现：肺纹理增强呈网状，并夹杂结节状或斑片状影，以肺外带明显。ct表现：肺内见广泛细小网状，蜂窝状伴结节状及斑片状高密度影(图1)，弥漫性肺气肿、肺呈磨沙玻璃状改变，病变邻近胸膜增厚。另10例晚期者的x线胸片表现：肺内以粗大网状影伴结节影广泛分布，以中下肺野明显，肺透亮度增加，肺门影增大，右心室及右心房增大。ct表现：肺内粗大网状影伴结节状、斑状或条片状影分布，以中下肺外围显著(图2)，有低密度肺气肿及肺大泡分布，病变邻近胸膜增厚，肺门及纵隔淋巴结肿大，肺动脉高压增粗，右心室、右心房增大。
2讨论2.1特发性间质性肺纤维化症的病理与临床本病沿用的病名繁多，尚不统一。其病理改变是以肺泡壁为主并波及细支气管领域的病变，主要为肺泡壁的炎症，同时又伴有纤维化〔1～6〕。故发生肺的顺应性降低，肺容量减少和限制性通气障碍。细支气管炎变及肺小血管闭塞，引起肺通气血流比例的失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。本病的临床特点：本组病例男多于女，平均年龄在55.6岁，均与文献相似〔1～6〕。进行性呼吸困难、刺激性咳嗽、紫绀，杵状指等均为本病的重要表现。2.2本病的x线和ct表现与病理对照10例早期病人胸部x线片和ct主要表现特点如前述。经尸检所见，肺质地硬韧感，弹性减低，肺表面有大小不等的囊泡突出。切面可见有灰白色和小斑片状实变区，蜂窝状囊泡，条索纤维组织弥漫分布，以肺边缘区居多。镜下所见：肺泡隔增厚，见有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、成纤维细胞浸润；毛细血管增生伴管壁增厚，扩张肺泡内有浆液蛋白物质和脱落的上皮细胞等；肺泡上皮化生呈方形或假复层，构成蜂窝状肺改变。10例晚期病人的胸部x线片和ct主要表现特点如前述。经肺组织活检镜下可见肺泡间隔增厚、炎细胞浸润、肺泡萎缩、呈网状及条索状的纤维组织增生、肺泡呈囊状弥漫扩张等改变为主。2.3临床ct等诊断及鉴别诊断作者同意文献〔1～6〕观点，对于临床上不明原因的刺激性咳嗽、进行性呼吸困难等表现，结合x线胸片和ct显示双肺呈网状或蜂窝状结构，并伴有结节或片状影，肺气肿及肺大泡，肺门影增大由肺动脉高压扩张，淋巴结增大引起，右心室及右心房增大，应考虑本病。以下疾病x线胸片和ct容易误诊为本病。①慢性支气管炎：肺纹理增强紊乱，合并弥漫性肺气肿、肺大泡时酷似本病，单凭x线胸片，ct鉴别困难，需临床协助；②肺部感染：常由慢性支气管炎合炎症感染，由肺纹理增强及肺气肿时混杂斑片或片状融合影分布，均酷似本病的x线胸片和ct表现，单凭x线胸片和ct很难鉴别，需配合临床及肺组织学诊断；③支气管扩张症：x线胸片表现为肺纹理呈蜂窝状或网状，有时伴有片状炎症阴影。ct表现为双肺支气管扩张呈蜂窝状、细小网状结构者，并有肺气肿及肺大泡分布，以上两种检查容易误诊本病，需结合临床帮助鉴别。对于本病的明确诊断检查，ct是发现确定病变部位，配合临床进行肺组织活检病理诊断的理想检查方法。ct显示的高分辨力的肺横断面图像，无组织重叠影响，选择最典型的病变区，准确地进行从胸部体表至病变区穿刺活检的距离深部进针方向操作，容易取到可靠的病变组织。可避免x线电视透视引导下经皮胸穿肺活检部位的定位不准确，从而出现假阴性，达不到确诊目的。例如，在本文中有2例类似情况。1例用支气管镜经支气管壁穿刺肺活检和另1例在电视透视引导下经胸穿刺肺活检，均出现假阴性，由于临床和影像学均高度可疑本病，经ct引导经皮胸穿刺肺活检，取得准确部位的病变组织，获得了确诊依据。
作者单位：110015沈阳沈阳军区总医院
参考文献1雷振之，叶培，袁锡权等.特发性弥漫性肺间质纤维化26例综合报告.中华结核和呼吸系疾病杂志，1983；6(2)：812雷振之，于日新.隐原性致纤维化肺泡炎13例临床分析.实用内科杂志，1985；5(12)：6893yoshimuah,hatatkeyamam,otsujihetal.pulmonayasbesosis:ctstudyofsubpleualcuvilineashadow.adiology,1986;158:6534于润江.应用于间质性肺疾病的诊断技术及其评价，实用内科杂志，1991；11(10)：5155菅守隆.现状における呼吸器疾患の诊断基—特性间质性肺炎.日本胸部床，1994；53：1736菅守隆，安藤正幸.肺綦维症の活动性判定，呼吸ヒ循环.1996；44(7)：725
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